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DOI: 10.1055/s-0032-1302761
Diffuse pulmonale Meningotheliomatose. Ein Fallbericht
Einleitung:
Die pulmonalen meningothelähnlichen Knötchen (MPMN: minute pulmonary meningothelial-like nodules) finden sich als histologischer Zufallsbefund in Lungenbiopsaten und -resektaten. Die Diffuse pulmonale Meningotheliomatose (DPM) mit multiplen MPMN in beiden Lungen ist extrem selten und von anderen diffusen Lungenerkrankungen abzugrenzen.
Kasuistik:
73-jährige Patientin (Nichtraucherin) ohne pulmonale Beschwerden. Zufallsbefund multipler miliarer Lungenrundherde beidseits. Keine Neoplasie bekannt. Weitgehend normale Laborwerte und Lungenfunktion.
In der VATS-Biopsie multiple bis 0,3cm große weißliche Knötchen fester Konsistenz. Histologie: herdförmige interstitielle Proliferate epitheloider Zellen, immunhistochemisch EMA-, Vimentin-, CD56- und Progesteronrezeptor-positiv. Diagnose: DPM.
Diskussion:
MPMN werden seit Jahrzehnten in der Lunge als kurioser Nebenbefund beobachtet.
Obwohl ursprünglich als winzige Chemorezeptoren („minute pulmonary chemodectoma“) gedeutet, stellen sie asymptomatische Proliferationen meningothelialer Zellen im Lungeninterstitium dar. Sie finden sich vor allem bei älteren Patienten und bei Frauen. Die meisten Herde sind 1–2mm groß und solitär, können aber auch multipel sein.
Die Natur der MPMN ist unklar. Am ehesten dürften sie eine reaktive Proliferation darstellen. Sie werden häufiger in Präparaten von Patienten mit Thrombembolien und mit RBILD und in Resektaten von malignen Tumoren gefunden.
Selten können MPMN bilateral und ausgesprochen zahlreich mit diffusen retikulonodulären Veränderungen im CT-Bild und klinischen Beschwerden als DPM auftreten. In diesen Fällen ist eine größere genetische Instabilität als bei solitären Läsionen beobachtet worden, evtl. als Hinweis auf einen Übergang von einer reaktiven in eine neoplastische Proliferation.
Fazit:
Die DPM stellt eine weitere, wenn auch seltene Differenzialdiagnose der diffusen Lungeninfiltrate dar. Ihre Diagnose bedarf der histologischen Untersuchung in chirurgischen Biopsaten. Eine Therapie ist nicht bekannt.