Pneumologie 2012; 66 - P361
DOI: 10.1055/s-0032-1302767

Kasuistik eines inflammatorisch myofibroblastären Tumors als seltene Ursache pulmonaler Raumforderungen – Vollremission unter Glukokortikoidtherapie

P Krainz 1, J Benedikter 2, A Nerlich 3, D Katenkamp 4, S Gallenberger 2
  • 1Klinikum Bogenhausen, München
  • 2Klinik für Pneumologie und pneumologische Onkologie, Klinikum Bogenhausen, München
  • 3Klinik für Patholgie, Klinikum Bogenhausen, München
  • 4Institut für Pathologie, Universitätsklinikum Jena

Einleitung:

Der Inflammatorisch myofibroblastäre Tumor (IMT) der Lunge ist ein seltener Weichgewebstumor, welcher sich üblicherweise als solitäre noduläre Läsion darstellt, vereinzelt jedoch auch lokal destruierend und metastasierend vorkommt. IMT manifestieren sich v.a. bei jüngeren Patienten. Beim Kleinkind zählen IMT zu den häufigsten primären Lungentumoren. Histologisch handelt es sich um einen heterogenen Tumor, der aus spindelzelligen Myofibroblasten mit inflammatorischer Zelldurchsetzung besteht. Therapie der Wahl ist die chirurgische Resektion.

Fallbericht:

Im Folgenden wird der Fall eines 67-jährigen Mannes dargestellt. Dieser stellte sich mit progredienter Dyspnoe, sowie vermehrtem nicht produktivem Husten vor. Bildgebend finden sich multiple noduläre pulmonale Rundherde. Mittels transbronchialer Biopsie wird aus zwei Herden des rechten Oberlappens repräsentatives Material gewonnen. Histopathologisch zeigen sich etliche Spindelzellen, welche positiv mit alpha-SM Aktin reagieren. Zusätzlich findet sich eine Entzündungsinfiltration mit Lymphozyten, Plasmazellen und Eosinophilen. Die Diagnose eines IMT der Lunge wird gestellt. Eine operative Resektion oder Radiatio des Tumor ist aufgrund der Komorbiditäten (COPD, KHK) des Patienten nicht möglich. Man entscheidet sich für einen Therapieversuch mit hochdosierten Steroiden. Im Verlauf zeigte sich eine Vollremission der pulmonalen nodulären Herde. Nach langsamen Ausschleichen der Medikation kommt es jedoch zu einem Rezidiv, welches auch auf eine erneute Steroidgabe nicht anspricht. Eine EML4/ALK Mutation wird derzeit untersucht und ein Therapieversuch mit einem ALK- Inhibitor erwogen.

Diskussion:

Anhand des vorliegenden Falles wird der Inflammatorisch myofibroblastäre Tumor als eine seltene Ursache multipler pulmonaler Rundherde gezeigt. Weiterhin werden die therapeutischen Optionen bei nicht operablem IMT diskutiert und mit diesem Fall ein Beispiel für eine primär erfolgreiche Steroidtherapie demonstriert.