Pneumologie 2012; 66 - P152
DOI: 10.1055/s-0032-1302847

Klinischer Verlauf einer Bronchiolitis obliterans nach allogener peripherer Blutstammzelltransplantation (PBSCT) bei MDS

S Ehlers-Tenenbaum 1, T Luft 1, D Jaekel 2, J Kappes 3, CP Heussel 4, P Dreger 1, FJF Herth 3, M Kreuter 3
  • 1Medizinische Klinik und Poliklinik V, Universitätsklinikum Heidelberg
  • 2Pneumologische Praxis Dres. Jaekel und Isele, Heidelberg
  • 3Pneumologie und Beatmungsmedizin, Thoraxklinik Heidelberg
  • 4Diagnostische und interventionelle Radiologie, Thoraxklinik Heidelberg

Hintergrund: Die Bronchiolitis obliterans (BO) tritt mit einer Häufigkeit von 2–40% nach allogener Stammzelltransplantation auf. Gute Erfahrungsberichte für den Einsatz von Steroiden, Makroliden und extrakorporaler Photopherese (ECP) liegen vor, ein einheitlicher Therapieansatz existiert nicht.

Kasuistik: Eine 49-jährige Patientin ohne pulmonale Vorerkrankung beklagte 18 Monate nach HLA-identer PBSCT bei Myelodysplastischem Syndrom (WHO RAEB-1/2) eine progrediente Belastungsdypnoe. Als Hauptrisikofaktor für eine BO bestand neben der PBSCT nach ablativer Chemotherapie außerdem eine chronische GvHD sowie eine chronische Ösophagitis. Im HRCT (d 362) imponierten interstitielle Verdichtungen, die zunächst rückläufig waren. Im Verlauf fanden sich Bronchialwandverdickung und typisches Air-trapping in Exspiration an Tag 478. Zu diesem Zeitpunkt bestand lungenfunktionell eine schwere Obstruktion [FEV1 0,98l/s (39% Soll) nach Lyse, Tiffeneau-Index 43%] mit einer MEF25 von 8,1% sowie eine respiratorische Partialinsuffizienz (pO2 57mmHg). Die vorbestehende, nur kurzzeitig hochdosiert durchgeführte Steroidtherapie wurde auf 1mg/kgKG gesteigert mit langsamem Tapering über 9–12 Monate. Bei schwerer Obstruktion wurde die bisherige inhalative Therapie mit Formoterol und Tiotropium um ein inhalatives ICS (Fluticason) ergänzt. Zur weiteren Eskalation der Therapie wurden Azithromycin, Montelukast und ein PPI in die Therapie aufgenommen und eine ECP-Therapie eingeleitet. Unter dieser eskalierten Therapie kam es rasch zur anhaltenden Besserung der Lungenfunktionsparameter sowie der Klinik.

Zusammenfassung: Bei Versagen einer Steroidpulstherapie kann versucht werden, durch Eskalation der antiobstruktiven Medikation und Erweiterung der Therapie um eine antientzündliche Therapie mit einem Makrolid sowie einem ICS, um Montelukast, ein PPI und ergänzend eine ECP eine Stabilisierung bei BO nach PBSCT zu erreichen. Als ultima ratio ist eine Lungentransplantation zu diskutieren.