Glykogenhepatopathie

Einleitung

Die Glykogenhepatopathie ist eine kaum bekannte Komplikation eines unzureichend eingestellten Diabetes mellitus Typ 1. Sie tritt typischerweise bei Kindern, Jugendlichen und jungen Erwachsenen auf.

Die Patienten haben erhöhte Leberwerte und eine Hepatomegalie. Sie fallen oft mit einer akuten Symptomatik auf wie rechtsseitigen Oberbauchschmerzen, Übelkeit und Erbrechen. Entscheidend für die Diagnose und zur Abgrenzung von einer Fettleberhepatitis ist die pathohistologische Untersuchung mit Nachweis hepatischer Glykogeneinlagerung in der Leberbiopsie. Das klinisch-diagnostische Bild wird anhand eines charakteristischen Falls vorgestellt.

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1 Pathologisches Institut, Universität Heidelberg

2 Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Universität Heidelberg