Solide pseudopapilläre Tumoren des Pankreas

Sicht des Chirurgen

Bei der im „Fall“ beschriebenen Patientin erfolgten primär eine MRT und eine sonografische Oberbauchuntersuchung zur Abklärung eines Hypertonus. Hierbei war bei der Patientin zufällig eine 4 – 5 cm große Pankreasraumforderung entdeckt worden. Aufgrund der positiven Familienanamnese mit zwei Familienangehörigen (Onkel und Großmutter) mit Pankeaskarzinomen musste klinischerseits dringend der Verdacht auf eine maligne Erkrankung ausgeräumt werden. Hier erfolgte zunächst die weitere leitliniengerechte Diagnostik, um auch eine mögliche Metastasierung auszuschließen.

Diagnostik

Diese umfasste eine Ösophagogastroduodenoskopie mit Endosonografie, eine CT- und in diesem Fall eine ergänzende MRCP-Untersuchung, die Bestimmung von Tumormarkern (CA 19 – 9 und CEA) sowie eine Pankreasfunktionsdiagnostik mit Untersuchung der exo- und endokrinen Organfunktion.

Endoskopische und radiologische Diagnostik. Im Rahmen der endoskopischen Diagnostik sollen auch Begleiterkrankungen des Gastrointestinaltrakts ausgeschlossen werden wie Duodenaldivertikel, Ulzera, Hiatushernien, aber auch Karzinome und besonders neuroendokrine Tumoren des Magens oder eine Helicobacter-Infektion.

In der radiologischen Bildgebung sollen besonders die Art und Lokalisation der Raumforderung sowie weitere Herdbefunde abgeklärt werden. Aber auch für eine mögliche Operationsplanung ist die Relation der Läsion zu den großen Gefäßen wichtig, insbesondere muss für die Planung onkologischer Resektionen der Bezug zum Truncus coeliacus und den Mesenterialgefäßen berücksichtigt werden.

Laboruntersuchungen. Im Rahmen der Labordiagnostik untersuchte Serumparameter sind CEA und CA 19 – 9, die zur Differenzialdiagnostik von Tumoren der periampullären Region mit genutzt werden. Obwohl relativ unspezifisch, ist eine Erhöhung des CA 19 – 9 eher mit einem duktalen Adenokarzinom des Pankreas assoziiert, während ein CEA-Anstieg eher für ein primäres Gallengangsmalignom spricht. Insgesamt werden diese Parameter aber zur Verlaufskontrolle genutzt. Liegt in der Gesamtschau nicht das typische Bild eines Pankreaskarzinoms vor, sollte an ein pNET gedacht werden und das Chromogranin bestimmt werden.

Operatives Vorgehen

Bei der hier vorgestellten Patientin wurde bereits im Rahmen der präoperativen Diagnostik ein solider pseudopapillärer Tumor des Pankreaskorpus vermutet, dennoch wurde auch aufgrund der familiären Belastung zunächst eine onkologische Pankreas-Linksresektion geplant. Intraoperativ konnte dann die Indikation einer Segmentresektion gestellt werden, um hier – besonders bei der jungen Patientin – ein organsparendes Verfahren zu wählen.

Eine primäre Biopsie zur Diagnosesicherung muss nicht durchgeführt werden. Eine Punktion oder Biopsie des Tumors ist aus unserer Sicht nur bei klarer lokaler Inoperabilität zur Diagnosesicherung oder Planung neoadjuvanter Therapiekonzepte indiziert [1].

Nachsorge

Nach erfolgreicher Operation sollten die Patienten eine regelmäßige Nachsorge erhalten, um einerseits die Pankreasfunktion zu kontrollieren und langfristige Komplikationen früh zu erkennen und andererseits den weiteren Verlauf zu kontrollieren, also ein Lokalrezidiv bzw. Fernmetastasen auszuschließen. Solide pseudopapilläre Tumoren zeigen einen zumeist benignen Verlauf, können in seltenen Fällen jedoch auch späte Rezidive oder Fernmetastasen, besonders in der Leber oder auch peritoneal, verursachen.

Generell wird in den ersten zwei Jahren zunächst eine halbjährliche und danach noch eine jährliche Kontrolle bis zum 5. Jahr empfohlen, anschließend kann das Intervall verlängert werden. Neben einer sonografischen Untersuchung, ggf. ergänzt durch eine weitere Schnittbilddiagnostik, sind Kontrollen der Tumormarker sowie der exokrinen und endokrinen Pankreasfunktion wichtig, wobei hier die Stuhl-Elastase oder β-Carotin im Serum und neben dem Blutzucker-Tagesprofil ein oraler Glukosetoleranztest und der HbA1c-Wert bestimmt werden.

• Literatur

• 1 Adler G, Seufferlein T, Bischoff SC et al. [Carcinoma of the pancreas: summary of guidelines 2007, issued jointly by 15 German specialist medical societies]. Dtsch Med Wochenschr 2007; 132: 1696-1700