Abstract
A 26-year-old female patient presented with the clinical picture of an acute ileus. Since childhood the patient has been diagnosed as having a MELAS syndrome, a mitochondriopathy. A subtotal colectomy was performed some years ago because of a similar ileus episode. The further diagnostic work-up revealed an expanded small intestine in abdominal radiography. Laboratory analysis showed increased levels of serum lactate with a consecutive respiratory compensated metabolic acidosis. A conservative treatment regime with nasogastric tube, fluid therapy, parental nutrition via peripheral veins and peristalsis inducing drugs was initiated, but did not resolve ileus symptoms. Under the hypothesis that in MELAS syndrome the ileus-related catabolic state aggravates the ileus symptoms in terms of a circulus vitiosus, we started high-caloric parenteral nutrition by using a central venous catheter. A few hours after this intervention, a clear clinical improvement could be observed. Since this initial presentation, the patient was admitted to our hospital several times with the same ileus symptoms. Each of the episodes was successfully and rapidly treated by this high-caloric parenteral nutrition therapy. The reproducible rapid clinical improvement after starting parenteral nutrition supports the hypothesis that an optimal energy supply is the key therapy not only for cerebral but also for gastrointestinal symptoms in patients with MELAS syndrome.
Zusammenfassung
Eine 26-jährige Patientin stellte sich mit dem klinischen Bild eines akuten Ileus vor. Seit der Kindheit ist bei der Patientin ein MELAS-Syndrom − eine Mitochondriopathie − bekannt. Aufgrund einer ähnlichen Ileus-Episode wurde bei der Patientin einige Jahre zuvor eine subtotale Kolektomie durchgeführt. Die Diagnostik ergab radiomorphologisch deutlich dilatierte Dünndarmschlingen und laborchemisch eine Laktaterhöhung mit konsekutiver respiratorisch kompensierter metabolischer Azidose. Die initiale konservative Therapie (mit abführenden Maßnahmen, Flüssigkeitssubstitution, peripher-venöser Ernährung und Magensonde) blieb erfolglos. Unter der Hypothese, dass bei einem MELAS-Syndrom die Ileus-bedingte katabole Stoffwechsellage die Ileus-Symptomatik im Sinne eines Circulus vitiosus aggraviert, entschieden wir uns zur hochkalorischen parenteralen Ernährung über einen zentral-venösen Katheter. Bereits wenige Stunden nach Beginn der Therapie kam es zu einer deutlichen klinischen Besserung. Seit der Erstvorstellung war die Patientin mehrmalig mit identischer Symptomatik stationär in Behandlung. Jede der Ileus-Episoden konnte erfolgreich mittels frühzeitiger hochkalorischer Ernährung behandelt werden. Die reproduzierbare rasche klinische Verbesserung nach Beginn der parenteralen Ernährung unterstützt die Hypothese, dass bei Patienten mit MELAS-Syndrom eine optimale Energiezufuhr nicht nur bei zerebraler, sondern auch bei gastrointestinaler Symptomatik die Schlüsseltherapie darstellt.
Schlüsselwörter
paralytischer Ileus - MELAS-Syndrom - parenterale Ernährung
Key words
paralytic ileus - MELAS syndrome - parenteral nutrition
