Primäres biphasisches synoviales Sarkom der Mamma, ein Fallbericht

Hintergrund: Sarkome der Brust sind seltene Erkrankungen, die weniger als 1% der malignen Erkrankungen der Brust verursachen. Synovialsarkome treten bevorzugt in den paraartikulären Extremitätenregionen junger Erwachsener auf (15.-40. Lj.). In weniger als 10% der Fälle findet man Synovialsarkome in Bereichen ohne Synovialstrukturen. In der Literatur finden sich bisher nur zwei Fälle von primären synovialen Sarkomen der Mamma.

Fallbericht: Wir berichten über eine sechzigjährige Patientin, die sich mit einem selbst getasteten Befund in der linken Mamma vorstellte. In der Stanzbiopsie zeigten sich Infiltrate eines malignen mesenchymalen kleinzelligen Tumors. Mit der Patientin wurde zunächst die großzügige Exzision unter Brusterhaltung besprochen. Am Präparat konnte die Diagnose eines biphasischen synovialen Sarkoms gestellt werden, T1a (2,5cm), R0. Zur Erreichung von freien Resektionsrändern >2cm wurde als Zweiteingriff bei der Patientin die erweiterte Mastektomie mit Teilresektion des M. pectoralis major durchgeführt. In den Staginguntersuchungen zeigte sich kein Anhalt für einen anderen Primarius, eine Metastasierung oder einen Lymphknotenbefall. Ein Jahr nach der Diagnosestellung wurden bei der Patientin pulmonale Metastasen diagnostiziert.

Diskussion: Synovialsarkome rezidivieren in 30–50% lokal und führen in 50% zu Metastasen, v.a. in Lunge (zu 90%), regionären Lymphknoten und Knochenmark.

Prognostisch ungünstig: Tumore >5cm, schlecht differenzierte Anteile, hoher KI67-Index, Patientin >40 Jahre, hohe Mitoserate.

Wichtigste Therapie ist die Operation mit adäquaten Resektionsrändern (>2cm). Eine Lymphonodektomie ist nur bei einem klinischen Lymphknotenbefall und keiner weiteren Metastasierung indiziert. Eine adjuvante Strahlentherapie kann die lokoregionäre Kontrolle ggf. verbessern, nicht jedoch das Gesamtüberleben.