Einleitung: Die lokale PAN stellt eine seltene Variante der systemischen Form dar. Oft ergibt sich die Diagnose erst postoperativ.
Methodik: Fallbericht einer auf die Gallenblase beschränkten PAN.
Ergebnis: Ein zuvor gesunder 50-jähriger Mann wurde aufgrund von rechtsseitigen Oberbauchschmerzen hospitalisiert. Es bestand keine Abwehrspannung. Labor: Leukozyten 15 G/l, CRP 125mg/l, g-GT 204U/l, AP 130U/l. Bei inkonklusiver Sonografie fanden sich im Abdomen-CT typische Zeichen einer Cholezystitis (verdickte Gallenblasenwand, Flüssigkeitssaum). Intraoperativ präsentierte sich die Gallenblase akut entzündet mit einer Verwachsung im Gallenblasenbett. Histologie: massive Vaskulitis und fibrinoide Wandnekrose der Gallenblase entsprechend einer PAN. Die ergänzende Abklärung ergab keine Hinweise für einen weiteren Organbefall. Die ANCA (p-ANCA, c-ANCA) waren negativ, die ANA waren mit einem Titer von 1: 100 unspezifisch erhöht. Bei regelmäßigen klinischen Kontrollen (bisher 7 Monate Nachbeobachtung) bestand Beschwerdefreiheit.
Diskussion: Die lokalisierte PAN mit Befall der Gallenblase ist eine sehr seltene Variante der PAN (1, 2). Man unterscheidet Typ I (systemische Form), Typ II (Assoziation mit anderer Bindegewebserkrankung) und Typ III (lokalisierte Form). Typische Organmanifestationen des Typ III sind Gallenblase, Appendix oder Pankreas (3–5). Die Klinik der PAN der Gallenblase unterscheidet sich nicht von einer akuten Cholezystitis, laborchemisch finden sich erhöhte Entzündungs- und Cholestaseparameter. Selten sind die p-ANCA positiv. Histologisch zeigt sich eine fokal segmental nekrotisierende Vaskulitis der kleinen und mittleren Gefäße mit gemischtzelliger Infiltration der arteriellen Gefäßwand in Kombination mit Mikroaneurysmen. Die Diagnose wird meist erst postoperativ gestellt. In 10–40% findet sich eine Gallenblasenbeteiligung auch bei der systemischen Form. Die lokalisierte Form der PAN bedarf keiner weiteren Therapie, obligat sollte jedoch eine engmaschige klinische Nachbetreuung erfolgen. Bei manchen Patienten wird die Progression in eine systemische Form beobachtet, die den Einsatz einer immunsuppressiven Therapie nötig macht.
Literatur: (1) Juliano et al., J Clin Rheumatol 2009; (2) Tagoe et al., Clin Exp Rheumatol 2002; (3) Gayraud et al., Arthritis Rheum 2001; (4) Pagnoux et al., Medicine 2005; (4) Chung et al., Rheum Dis Clin North Am 2010
