Zusammenfassung
Die IgG4-assoziierte Cholangitis (IAC) stellt neben der IgG4-assoziierten Hepatopathie
die wichtigste hepatobiliäre Manifestation aus dem relativ neuen Formenkreis der IgG4-assoziierten
sklerosierenden Autoimmunerkrankungen („IgG4-related sclerosing disease“ ISD) dar.
Die autoimmune Pankreatitis (AIP) ist die am besten charakterisierte pankreatische
Manifestation der ISD. Die IAC zeichnet sich durch zumeist multifokal auftretende
inflammatorische und fibrotische Stenosierungen der intra- und extra-hepatischen Gallengänge
aus. Im Gegensatz zu der häufig schwierig zu differenzierenden primär sklerosierenden
Cholangitis (PSC) weisen die Strikturen der IAC eine charakteristische Infiltration
IgG4-exprimierender (IgG4[+]) Plasmazellen auf. Zudem finden sich häufig – aber nicht
immer – erhöhte IgG4-Serumspiegel bei diesen Patienten. Im Gegensatz zur PSC sprechen
die entzündlichen Gallengangsstenosen einer IAC in der Regel gut auf Steroide an.
Offenbar existieren auch Überlappungsformen mit der PSC und der autoimmunen Hepatitis
(AIH). Patienten mit PSC sowie AIH und positivem IgG4 Status zeigen signifikante Unterschiede
im natürlichen Langzeit-Verlauf sowie im Therapie-Ansprechen im Vergleich zu Patienten
mit „klassischer“ PSC bzw. AIH ohne erhöhte IgG4 Serumspiegel. Es ist aber zurzeit
unklar, ob es sich hierbei um eigenständige Krankheitsentitäten oder um Subgruppen
der „klassischen“ PSC bzw. AIH handelt. Die Abgrenzung der IAC zum Cholangiokarzinom
(CCA) kann ebenfalls äußerst problematisch sein. Die Einbeziehung der IAC in die Differenzialdiagnose
jeder unklaren Gallengangsstenose ist jedoch aufgrund des unterschiedlichen therapeutischen
Managements von entscheidender Bedeutung.
Abstract
IgG4-associated cholangitis (IAC) and IgG4-associated hepatopathies constitute the
most important hepatobiliary manifestations of the recently described new chronic
inflammatory disease entity “IgG4-related sclerosing disease” (ISD). ISD is a systemic
steroid-responsive fibro-inflammatory disorder characterised by dense infiltration
of affected organs with IgG4-positive lymphoplasmacytic infiltrates and is frequently
accompanied by elevated IgG4 serum levels. Autoimmune pancreatitis (AIP) represents
the best characterised pancreatic manifestation of ISD and in most patients AIP is
indicative of this multisystem disease. IAC is often difficult to distinguish from
“classical PSC. In contrast to PSC”, IAC shows features of an autoimmune cholangitis
with extra- and intrahepatic biliary strictures which promptly respond to steroid
treatment. The differentiation of IAC from malignant disorders of the biliary tract
(i. e., cholangiocarcinoma of the intra- and extrahepatic bile ducts or pancreatic
head carcinoma) can be very challenging in the daily practice and is of great importance
for subsequent treatment decisions. Finally, PSC patients with elevated IgG4 serum
levels [IgG4(+)PSC] have also been described and may constitute a special steroid-sensitive
subpopulation of PSC patients with a worse prognosis than “classical” PSC patients
with normal IgG4 serum levels. Similary, patients with classical autoimmune pancreatitis
(AIH) without elevated IgG4 serum levels might need to be distinguished from AIH patients
with elevated IgG4 serum levels [IgG4(+)AIH]. However, it remains to be determined
whether IAC, PSC and IgG4(+)PSC, respectively, AIH and IgG4(+)AIH represent overlapping
variants of the same disease spectrum or distinct disease entities.
Schlüsselwörter
IgG4-assoziierte sklerosierende Autoimmunerkrankung - IgG4-assoziierte Cholangiopathie
- primär sklerosierende Cholangitis - Cholangiokarzinom - IgG4-assoziierte Hepatopathie
Key words
IgG4-related sclerosing disease - IgG4-associated cholangiopathy - primary sclerosing
cholangitis - cholangiocarcinoma - IgG4-associated hepatopathy
