Z Gastroenterol 2012; 50 - K046
DOI: 10.1055/s-0032-1323981

Untersuchungen zur Bedeutung erhöhter IgG4 Serumspiegel in zwei großen unabhängigen europäischen Kohorten mit 345 Patienten mit primär sklerosierender Cholangitis (PSC)

T Müller 1, E Schott 1, B Wiedenmann 1, O Guckelberger 2, M Otten 3, M Volkmann 4, B Lindkvist 5, E Björnsson 5, R Sadik 5, T Berg 6, M Benito de Valle 5
  • 1Charité-Universitätsmedizin Berlin, CVK, Medizinische Klinik m. S. Hepatologie und Gastroenterologie, Berlin, Germany
  • 2Charité-Universitätsmedizin Berlin, CVK, Klinik für Allgemein-, Visceral- und Transplantationschirurgie, Berlin, Germany
  • 3Charité-Universitätsmedizin Berlin, CVK, Zentrum für Arbeitsmedizin, Berlin, Germany
  • 4MVZ Labor Prof. Seelig GbR, Karlsruhe, Germany
  • 5Institute of Internal Medicine, Sahlgrenska Academy, University of Gothenburg, Gothenburg, Sweden
  • 6Klinik und Poliklinik für Gastroenterologie und Rheumatologie, Sektion Hepatologie, Universitätsklinikum Leipzig, Leipzig, Germany

Einleitung: PSC-Patienten mit erhöhten IgG4 Serumspiegeln (PSC-IgG4+) zeigen nach neueren US- amerikanischen Studien einen aggressiveren Verlauf als Patienten mit „klassischer“ PSC ohne erhöhte IgG4 Serumspiegel. Vergleichbare europäische Daten existieren bisher nicht.

Ziele & Methoden: Wir bestimmten die PSC-IgG4 Prävalenz in zwei großen unabhängigen europäischen Kohorten bei 233 PSC Patienten unseres tertiären universitären Zentrums in Berlin und 112 PSC Patienten aus einer gut charakterisierten Bevölkerungs-basierten PSC Kohorte aus Västra Götaland in Schweden. Anschließend korrelierten wir den IgG4 Status mit klinischen, laborchemischen und endoskopischen Charakteristika zum Zeitpunkt der Diagnosestellung und dem konsekutiven Risiko für Tod, orthotope Lebertransplantation (OLT) und Cholangiokarzinom (CCC) über einen medianen Beobachtungszeitraum von 8 Jahren.

Ergebnisse: Die Prävalenz erhöhter IgG4 Serumspiegel (>140mg/dl) lag bei 10% aller PSC Patienten (34/345). PSC-IgG4+ Patienten präsentierten sich bei Diagnosestellung mit höheren Werten für Bilirubin (5.7mg/dl vs. 0.9mg/dl; p<0.01) und alkalischer Phosphatase (423U/l vs. 260 U/ml; p=0.03). Endoskopisch ließ sich bei PSC-IgG4+ Patienten häufiger eine Beteiligung sowohl der extra- als auch der intra-hepatischen Gallengänge darstellen (91% vs. 22%; p=0.03). In der multivariaten Analyse waren eine chronisch-entzündliche Darmerkrankung, eine Vorgeschichte mit Pankreatitis, Ikterus und abdominellen Schmerzen unabhängige Risikofaktoren für einen positiven IgG4 Status. Im Gegensatz zu den vorausgegangenen Studien aus der Mayo Clinic in den USA fand sich in unserer europäischen Kohorte keine Assoziation zwischen dem IgG4 Status und einem erhöhten Risiko für Tod (9% vs. 6%) oder CCC (6% vs. 7%). Auch die Wartezeit bis zur OLT unterschied sich nicht signifikant in Abhängigkeit des IgG4 Status (14 Jahre vs. 18 Jahre -; p=0.71).

Schlussfolgerung: Die Prävalenz erhöhter IgG4 Serumspiegel in zwei großen europäischen PSC Kohorten lag bei ca. 10% und war damit vergleichbar mit bisherigen Beobachtungen aus den USA. Patienten mit PSC-IgG4+ präsentierten sich bei Diagnosestellung häufiger mit einem Ikterus. Allerdings konnten wir im Vergleich zur „klassischen“ PSC keinen aggressiveren Verlauf der PSC-IgG4+ nachweisen.