Chlorom des Pankreaskopfes – erste Manifestation einer sekundären Leukämie nach allogener peripherer Stammzelltransplantation (SZT)

Das Cholorom, syn. granulozytäres Sarkom (GS), ist ein extramedullärer solider Tumor, welcher aus leukämischen Zellen besteht und entweder einer AML vorrausgeht oder simultan dazu entsteht. Üblicherweise manifestiert sich die Erkrankung im Weichgewebe, Knochen oder in den Lymphknoten. In der Literatur wurden bisher nur 10Fälle eines GS im Pankreas beschrieben.

Bei einem 47j. Pat. wurde aufgrund eines schmerzlosen Ikterus eine weitere Diagnostik eingeleitet. Anamnestisch war bei dem Pat. eine AML M2 vor 6a diagnostiziert worden mit darauffolgender peripherer SZT vom HLA-identen Bruder, welcher seinerseits aufgrund eines Hodenkarzinoms 5a zuvor chemotherapeutisch behandelt wurde.

Bei Aufnahme zeigte sich im Labor eine Cholestase (Bili 8,75mg/dl, GGT 552U/l, AP 225U/l). Im CT war das Pankreas ödematös geschwollen, mit extra- und intrahepatischer Cholestase. Es erfolgte eine ERCP mit Stenteinlage im DHC, worauf die Cholestase rückläufig war. Im Endosono zeigte sich ein Pankreaskopftumor von 3cm Größe DD Pankreatitis sowie eine nicht passierbare Duodenalstenose, die FNP zeigte keinen Tumornachweis. Aufgrund der Stenose und der unklaren Dignität des Tumors, wurde der Pat. einer chir. Exploration zugeführt. Intraoperativ konnte makroskopisch sowie im SS ein Adeno-Ca ausgeschlossen werden. Daher wurde auf eine Pankreasresektion bewußt verzichtet und ein Doppelbypass angelegt. Histologisch wurde eine AML M5A, somit different zur Primär-AML, diagnostiziert.

Weitere Analysen zeigten eine sekundäre Leukämie des Empfängers (78% Spenderchimärimus) mit t(8;17) und t(17;17) Mutation. Bei dem Pat. wurde eine Induktions-CTX zur Vorbereitung einer erneuten SZT eingeleitet. 3Monate nach Diagnosestellung verstarb der Pat. an einer Sepsis.

Dies ist die erste Fallbeschreibung eines Pankreaskopfchloroms bei einem Pat. mit einer sekundären Leukämie nach peripherer SZT.

Bei unklarem Tumor im Pankreas und der Vorgeschichte einer Leukämie sollte ein GS als potentielle Differenzialdiagnose in Betracht gezogen werden. Nur in Fällen einer negativen Histologie und einer Stenosesymptomatik sollte eine chir. Exploration erfolgen. Eine chir. Resektion sollte unterbleiben, da dadurch die Prognose deutlich verschlechtert wird und die Zeit bis zum Beginn einer CTX verlängert wird.