Z Gastroenterol 2012; 50 - K403
DOI: 10.1055/s-0032-1324337

Solid-pseudopapilläre Neoplasie des Pankreas bei einer 19-jährigen Patientin – eine seltene Tumorentität

D Quietzsch 1, JO Habeck 2, J Böse-Landgraf 3, K Griepentrog 3, R Klöppel 4
  • 1Klinik für Innere Medizin II, Klinikum Chemnitz gGmbH, NEN – Zentrum, Chemnitz, Germany
  • 2Zentrum für Histopathologie, Chemnitz, Germany
  • 3Klinik für Allgemein – und Viszeralchirurgie, Klinikum Chemnitz gGmbH, Chemnitz, Germany
  • 4Institut für bildgebende Diagnostik, Klinikum Chemnitz gGmbH, Chemnitz, Germany

Bei einer 19-jährigen Patientin wurde in einer auswärtigen Klinik im Januar 2012 endosono – graphisch ein Pankreaskorpustumor diagnostiziert. Zytopathologisch war im Feinnadelpunktat (PAP-Klasse V) ein Ki-67 negatives Karzinoid (pNEN G1) beschrieben worden.

Anamnestisch gab die Patientin bei Vorstellung im NET-Zentrum an, seit zwei Jahren an intensiven rezidivierenden Rückenschmerzen zu leiden, die zu fünf frustranen CT geführt hatten. Später traten zunehmende Schmerzen im mittleren Oberbauch (NAS 6–7), Fieberschübe, Übelkeit, Erbrechen, hypotone Kreislaufstörungen, eine sekundäre Amenorrhoe sowie ein papulöses Exanthem beider Beine hinzu. Seromarker-Diagnostik von CEA, CA 19–9, Chromogranin A, NSE, Serotonin, 5-HIES im 24h-Urin, Gastrin unauffällig.

Im MRT wurde eine 3cm große Raumforderung im Pankreaskorpus bestätigt, für Fernmetastasen bestand kein Anhalt. Anfang Februar erfolgte komplikationslos die milzerhaltende erweiterte Pankreaslinksresektion. Bei der path.-anatom. Begutachtung des Op-Präparates musste die Diagnose NEN revidiert werden: Ro-reseziertes, solid-pseudopapilläre Neoplasie des Pankreas (lokal No). 3,1cm großer invasiv wachsender, teils zystisch hämorrhagischer, teils solid strukturierter Tumor mit monomorphen Zellformationen und pseudo-papillären Strukturen. Immunhistochemisch kräftige Expression von CD 10, Vimentin, CD 56, Progesteronrezeptoren, teils geringe Expression von Zytokeratin 18, Cyclin D1, einzelne Tumorzellen exprimierten Synaptophysin und CD 117. E-Cadherin, Somatostatin, Insulin, Gastrin, Serotonin, Somatostatinrezeptor 2A wurden nicht nachgewiesen. Proliferationsmarker MiB 1 (Ki67) <1%, übriges Pankreasgewebe unauffällig. Solid pseudopapilläre Neoplasien sind mit 0,9–2,7% aller exokrinen Pankreastumoren selten. Sie gelten als niedrigmaligne und treten häufig bei jungen Frauen auf. In 10–15% der Fälle können LK-, Leber-, Peritonealmetastasen oder Lokalrezidive auftreten. Nach Ro-Resektion sind 85–95% der Patienten als geheilt anzusehen. Wichtigste DD. stellen Pseudozysten, pNEN und Azinuszellkarzinome dar. Feinnadelpunktate besitzen oft nur eine begrenzte Aussagekraft.