Komplikatives Megarektum und Megakolon (Morbus Hirschsprung) beim erwachsenen Patienten: Fallbericht und Literaturübersicht

Der Morbus Hirschsprung ist üblicherweise eine kindliche Erkrankung, deren Auftreten beim Erwachsenen nicht als eigenständige Entität, sondern als eine vor der Manifestation subklinisch verlaufende kongenitale Erkrankung angesehen wird. Der präsentierte Fall stellt eine Rarität dar, da von 490 in der Literatur beschriebenen Fällen der Hirschsprungerkrankung im Erwachsenenalter lediglich zwei in Ihrem Ausmaß die rechte Colonflexur erreichten.

Wir berichten von einem 46-jährigen Patienten mit frühkindlichem Hirnschaden, welcher uns mit dem Bild eines akuten Abdomens mit reduziertem Allgemeinzustand und Kachexie zugewiesen wurde. In der Computertomografie zeigte sich ein bis in das kleine Becken dilatiertes Colon/Rektum mit massiv freier Luft. Bei Sepsis und Verdacht auf Hohlorganperforation bestand die notfallmäßige Operationsindikation. Intraoperativ bestätigte sich eine kotige Peritonitis bei einem bis auf 20cm dilatiertem Rektum und einem bis zur rechten Flexur reichendem Megacolon. Die Perforation konnte im Sigma detektiert werden. Es erfolgte eine Diskontinuitätsresektion mit Blindverschluss des Rektums und endständiger Ausleitung im Bereich des Colon ascendens. Der Patient konnte nach 14 Tagen stationärem Aufenthalt nach Hause entlassen werden. 13 Monate später trat ein mechanischer Ileus durch Adhärenz einer Dünndarmschlinge im kleinen Becken auf, welcher eine Re-Laparatomie erforderlich machte. Der weitere Verlauf war unauffällig.

Eine bislang unentdeckter Morbus Hirschsprung muss auch beim Erwachsenen in differenzialdiagnostische Überlegungen bei Abdominalbeschwerden einbezogen werden. Die Erkrankung ist per se mit einer erheblichen Morbidität und Letalität verbunden und kann auch Ausgangspunkt lebensbedrohender Komplikationen darstellen.