Lange Zeit wurden die Dystrophien der Hornhaut nach den Schichten beschrieben, in denen die morphologischen Auffälligkeiten mit der Spaltlampe oder dem Mikroskop in der Histologie und später dann auch elektronenmikroskopisch zu finden waren. Welche Zellen oder gar welche Gene für diese Veränderungen ausschlaggebend waren, wurde dabei allerdings außer Acht gelassen. Nachdem zunächst die eigentlich betroffenen Zellen genauer identifiziert werden konnten, sind heute auch ein Großteil der Gene sowie ein Teil der Mutationen bekannt, die die Dystrophien der Hornhaut hervorrufen. So weiß man heute, dass aufgrund der vergleichsweise hohen Teilungsrate und kurzen Lebensdauer der Epithelzellen der Hornhaut sehr viele Hornhautdystrophien von den Epithelzellen ausgehen, ohne dabei vorwiegend Trübungen oder Ablagerungen im Epithel hervorzurufen.
Der Schwerpunkt dieses Beitrags liegt auf der Darstellung der epithelialen Dystrophien gemäß der Klassifikation des IC3D (International Committee for Classification of Corneal dystrophies) und ihrer Abgrenzung von den Degenerationen. Der Beitrag gibt zunächst einen allgemeinen Überblick über die Hornhautdystrophien und stellt die vor Kurzem erschienene internationale IC3D-Klassifikation vor. Im Anschluss werden einzelne Dystrophien und Beispiele von Degenerationen mit ihren Besonderheiten vorgestellt.
