Vollständiger infrarenaler retroperitonealer Gefäßersatz bei inflammatorischem myofibroblastischem Tumor

Einführung

Der inflammatorische myofibroblastische Tumor (IMT) ist ein Tumor der myofibroblastischen Spindelzellen, der bevorzugt im Jugendalter auftritt und in der Vergangenheit häufig als Sarkom fehlinterpretiert wurde. Ob es sich um eine reaktive pseudotumoröse Proliferation oder um eine echte Neoplasie handelt, war lange unklar und es wurden verschiedene Bezeichnung für diese Entität eingeführt. Wegen der Monoklonalität wird heute von einer echten Neoplasie ausgegangen. Als Ursachen für die Entstehung des IMT werden neben neoplastischen und entzündlich-reparativen auch autoimmunologische und posttraumatische (postoperative) Mechanismen diskutiert. IMT können an allen Teilen des Körpers auftreten, wobei Lunge, Omentum majus und Mesenterium bevorzugt werden. Dabei scheint bei den jüngeren Patienten der Bauchraum bevorzugter Sitz zu sein, während bei Erwachsenen die Lunge die häufigste Lokalisation darstellt. Die Rezidivrate wird im Bauchraum mit 30–35 % angegeben [1], die Rate an Metastasierung mit 2–3 %. Retroperitoneal gelegene IMT sollen vermehrt zu malignen Verläufen neigen [2], es wurde auch die Benennung in ein inflammatorisches Fibrosarkom vorgeschlagen [3]. In etwa 50 % der IMT wird die anaplastische Lymphom-Kinase (ALK) überexprimiert, deren prognostische Bedeutung erforscht wird [4], [5] und die über einen spezifischen ALK-Inhibitor möglicherweise in Zukunft einen zielgerichteten Therapieansatz bietet.

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