Epitheloides Hämangioendotheliom (EHE): Bildgebung und Spontanverlauf

Einleitung: Das epitheloide Hämangioendotheliom (EHE) ist ein seltener vaskulärer Tumor mit klinischen Charakteristika typisch sowohl für Hämangiome als auch Angiosarkome (pulmonal: intravaskulärer bronchioloalveolärer Tumor, VBAT). Wir berichten über eine 65-jährige Frau mit multiplen pulmonalen Rundherden, welche unter dem Verdacht einer pulmonalen Metastasierung eines unbekannten Primärtumors aufgenommen worden war.

Fallgeschichte: 65-jährige Frau im sehr gutem AZ; vor > 40J Op eines benignen Parotistumors links mit neck dissection. Seit 3 Mo blutig tingierter Auswurf. In der CT Thorax Untersuchung multiple pulmonale Rundherde. Respiration und Atemmechanik ohne relevante Änderung.

Bronchoskopie: makroskopisch ulzerös veränderte Schleimhaut im Bereich der Hauptcarina und des rechten Hauptbronchus mit weissen, schmierigen Belägen.

Pathologie: In den bronchialen und pulmonalen Probenbiopsien uniform Veränderungen im Sinne eines Hämangioendotheliom.

FDG-PET/CT: Ein 1,5 cm pulmonaler Rundherd rechts mut SUV 5,2; mehr als 10 teils wenige mm und bis 1,2 cm messende Rundherde mit SUV bis 2,2; Lymphknoten bis 1,8 cm (SUV 3,6) in Position 4R, 4 cm großer LK (SUV 4,1) in Position 7. Im Bereich A. iliaca communis 3 × 5 cm RF mit SUV 5,9. Linke Nebenniere fokale Verdickung mit SUV 3,4. Kein Aszites. Kein Knochenbefall.

Therapie: Entlassung ohne tumorspezifische Intervention. Klinisch keine relevante tumorassoziierte Symptomatik.

Verlaufskontrolle mit CT Thorax nach 3 Monaten: Die intrapulmonal diffus verteilten Rundherde sind in Größe und teilweise auch in Dichte rückläufig (-10% bis -15%). Mediastinale Lymphknoten und infradiaphragmaler Befund im Verlauf unverändert.

Abschließende Diagnose: Epitheloides Hämangioendotheliom der Lunge und mit Befall mediastinaler und abdomineller Lymphknoten. Krankheitsstabilität zumindest im kurzen Krankheitsverlauf.

Bewertung: Entsprechend aktuellen Empfehlungen (Chest 2011, 140: 1312 – 18) liegt ein EHE mit „Pattern B“ vor. Ein internationales Register „HEARD“ (International Hemangioendothioma, Epitheloid Hemangioendothelioma, and Related Vascular Support Group) wurde etabliert. Hervorzuheben im konkreten Patientenfall sind die klinische Beschwerdefreiheit und die onkologische Stabilität trotz ausgedehnte Ausbreitung.