Pneumologie 2013; 67 - P223
DOI: 10.1055/s-0033-1334627

UIP pattern und eosinophile BAL – IPF oder eosinophile Lungenerkrankung?

S Ehlers-Tenenbaum 1, CP Heussel 2, H Wenz 1, PA Schnabel 3, D Harzheim 1, B Egenlauf 1, M Puderbach 2, U Oltmanns 1, N Kahn 1, FJF Herth 1, M Kreuter 1
  • 1Pneumologie und Beatmungsmedizin, Thoraxklinik, Universitätsklinikum Heidelberg
  • 2Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Thoraxklinik, Universitätsklinikum Heidelberg
  • 3Institut für Pathologie, Universität Heidelberg

Hintergrund:

Ein sicheres uip (usual interstitial pneumonia) pattern im HR-CT wird nach Ausschluss sekundärer Ursachen als idiopathische pulmonale Fibrose (IPF) gewertet. Weitere Ursachen eines uip patterns im HR-CT können Kollagenosen (CTD), eine exogen allergische Alveolitis (EAA), Medikamente und Pneumokoniosen (Asbestose) sein. Die Bedeutung der BAL in der Diagnostik der IPF ist nicht unumstritten, typischerweise ist sie neutrophil sowie leicht-mäßig eosinophil. Hiervon abweichende BAL-Befunde können als Hinweis auf eine anderweitige Genese gedeutet werden.

Kasuistik:

Ein 57-jähriger, nicht vorerkrankter Patient beklagte eine progrediente Belastungsdyspnoe sowie Husten nach einem grippalen Infekt. Nikotinabusus von ca. 20 pack years, keine Medikation, die weitere Anamnese bis auf einen unklaren Pruritus unauffällig. Lungenfunktionell leicht-mittelgradige Restriktion (FVC 72,4%, TLC 60%) und Diffusionsstörung (26%). Laborchemisch erhöhte BSG (29/59), grenzwertige Eosinophile (7,7%), Erhöhung mitochondrialer Antikörper (in Kontrolle normal). Das HR-CT zeigte ein sicheres uip pattern sowie ein zentrilobuläres Lungenemphysem. Eine diagnostische BAL ergab eine Eosinophilie von 46%, bei normalen Leukozyten und Lymphozyten. Nach Diskussion im ILD Board bei Wertung als eosinophile Lungenerkrankung Einleitung einer Decortintherapie. Hierunter kam es zu einer signifikanten klinischen und lungenfunktionellen (FVC 104%, TLC 86%, Diffusion 40%) Besserung. Ein Kontroll HR-CT zeigte deutlich regrediente Zeichen der Aktivierung des uip patterns bei Rückläufigkeit der Milchglastrübung und der Konsolidierungen.

Zusammenfassung:

Dieser Fall verdeutlicht die Bedeutung einer BAL in der IPF-Diagnostik. Lediglich ein unspezifischer Pruritus könnte auf eine anderweitige Genese des uip patterns hingedeutet haben. Die Differenzialdiagnose einer eosinophilen BAL umfasst neben einer eosinophilen Pneumonie auch eine Medikamentenassoziation, die hier auszuschließen war. Auch bei IPF, EAA oder CTD können vermehrt Eosinophile in der BAL nachgewiesen werden, ist in diesem Ausmaß aber bisher nicht beschrieben. Das Emphysem ist am ehesten als Folge des Rauchens zu werten. Die endgültige Diagnose bleibt bei nicht durchführbarer chirurgischer Lungenbiopsie weiterhin offen.