Muckle-Wells-Syndrom: ein lehrreicher Fall – Amyloidose droht – MWS-Patienten brauchen Nierenschutz

Das Muckle-Wells-Syndrom (MWS), das zu den Cryopyrin assoziierten periodischen Syndromen (CAPS) gehört, ist eine seltene, bisher viel zu wenig bekannte autoinflammatorische Erkrankung (Abb. [ 1 ]). Durch die Überproduktion des Zytokins Interleukin-1β (IL-1β) entwickeln sich vielfältige, meist schubweise auftretende Symptome unterschiedlicher Ausprägung. Eine systemische Amyloidose kann zu Nierenversagen und frühem Tod führen. Viele Patienten haben eine lange Odyssee von Arzt zu Arzt hinter sich, bis die richtige Diagnose gestellt wird. Durch Therapie mit dem monoklonalen Antikörper Canakinumab (Ilaris^®) lässt sich IL-1β heute gezielt blockieren.