Zusammenfassung
Aufgrund genetischer und neuropathologischer Befunde kann man die amyotrophe Lateralsklerose
(ALS) und Frontotemporale Demenz (FTD) als 2 Entitäten eines Krankheitskontinuums
betrachten. Moderne bildgebende Verfahren unterstützen diese Ansicht, indem sie ähnlich
gelagerte strukturelle und funktionelle Veränderungen der grauen und weißen Substanz
bei beiden Erkrankungen nachweisen. Für die ALS ist entscheidend, dass ihre Pathologie
deutlich über die motorischen Areale hinausgeht und die Schädigung der weißen Substanz
ein wichtiger Bestandteil der Pathophysiologie ist, wobei zeitgleich hyper- und hypokonnektive
Areale existieren. Im Umkehrschluss bestätigen die Imaging-Verfahren, dass die FTD
nicht allein durch die frontale Atrophie bestimmt wird, sondern auch motorische Areale
einbezogen sind und durch die vermutlich kompensatorische Rekrutierung von verschiedenen
Hirnarealen gekennzeichnet ist. Diese Übersichtsarbeit stellt die wesentlichen Ergebnisse
zur konventionellen MRT und moderner Bildgebung bei ALS und FTD dar: Voxel-Basierte-Morphometrie,
Diffusions-Tensor-Imaging, Magnetization-Transfer-Imaging, MR-Spektroskopie, funktionelles
MRT.
Abstract
On the basis of recent genetic and neuropathological findings, amyotrophic lateral
sclerosis and frontotemporal dementia can be regarded as 2 manifestations of a continuous
disease. Novel imaging techniques showing comparable structural and functional changes
in patient’s white and grey matter support this view. Pathological changes in ALS
clearly extend beyond the motor areas and disturbances in white matter, characterised
by functional hypo- and hyperconnective areas, are a crucial factor in this disease.
Vice versa FTD is not restricted to frontal atrophy, but shows involvement of motor
areas and recruitment of compensatory brain regions. This review focus on the main
results, obtained from conventional imaging and modern MRI techniques in ALS and FTD
such as voxel-based morphometry, diffusion tensor imaging, magnetisation transfer
imaging, MR spectroscopy, and functional MRI.
Schlüsselwörter
amyotrophe Lateralsklerose (ALS) - frontotemporale Demenz (FTD) - bildgebende Verfahren
- Diagnostik - MRT
Key words
amyotrophic lateral sclerosis (ALS) - frontotemporal dementia (FTD) - imaging procedures
- diagnostics - MRI