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Der Klinikarzt 2013; 42(05/06): 226-232
DOI: 10.1055/s-0033-1347103
Schwerpunkt
© Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York

Frontotemporale Demenzen – Eine der häufigsten presenilen Demenzformen

Frontotemporal dementias – One of the most presenile forms of dementias
Karsten Witt
1   Klinik für Neurologie, Universitätsklinikum Schleswig Holstein, Christian-Albrechts Universität Kiel, Kiel
,
Günther Deuschl
1   Klinik für Neurologie, Universitätsklinikum Schleswig Holstein, Christian-Albrechts Universität Kiel, Kiel
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Publikationsverlauf

Publikationsdatum:
16. Juli 2013 (online)

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Obwohl die frontotemporalen Demenzen (FTD) nur einen Anteil von 5–7 % aller Demenzformen ausmachen, sind sie aufgrund des presenilen Beginnes eine der häufigsten Demenzformen in der Altergruppe der 45- bis 65-Jährigen. Neben den selteren genetischen Varianten werden die frontotemporalen Demenzen in die klinischen Entitäten der Verhaltensvariante einer frontotemporalen Demenz, die primär progredienten Aphasien und eine Variante der frontotemporalen Demenzen, welche mit den Symptomen einer Motorneuronerkrankung (FTD-ALS) einhergeht, untergliedert. Die pathobiochemische Klassifikation hat sich in den letzten Jahren durch die Charakterisierung des pathologisch vermehrten TAR-DNA-bindenen Proteins 43 als gemeinsames Merkmal vieler Varianten frontotemporaler Demenzen gewandelt. Neue klinische Diagnosekriterien für die Verhaltensvariante der frontotemporalen Demenzen fordern die Anwesenheit von mindestens 3 der 6 klinischen Merkmale (Disinhition, Apathie, gestörte Empathie, perseverative/stereotype Verhaltensmuster, Veränderungen des Essverhaltens und typische neuropsychologische Veränderungen). Die primär progressiven Aphasien werden nach klinischen und radiologischen Merkmalen in eine nicht-flüssige Variante, eine logopenische Variante und in eine semantische primär progressive Aphasie gegliedert, wobei die logopenische Variante histopathologisch vermutlich eine Form der Alzheimer Demenz darstellt. Obwohl mnestische Störungen beklagt werden und leichtere Störung im episodischen Gedächtnis auch in der Frühphase bei diesen Patienten testpsychologisch gefunden werden können, sind Gedächtnisstörungen nicht klinisch führend und fallen, gemessen an den Verhaltensstörungen und Symptomen einer Sprachstörung, weniger prominent auf. Es gibt keine kausale Therapie. Die medikamentöse Behandlung ist symptomorientiert und beinhaltet die Serotonin-Reuptake-Hemmer, trizyklische Antidepressiva, atypische Neuroleptika, Carbamazepin, Valproat, Lamotrigen und ggf. auch Acetylcholinesterase-Inhibitoren, wobei der Evidenzgrad für diese Substanzen insgesamt niedrig ist. Wichtig sind nicht-pharmakologische Therapien, wie Physio-/Ergotherapie, Logopädie sowie eine sorgfältige Aufklärung über Krankheitssymptome und eine Beratung der Angehörigen zum Umgang mit den Patienten im Wohnumfeld und Alltag.

Frontotemporal dementias (FTD) account for only 5–7 % of all dementia aetiologies. However, Frontotemporal dementia is one common form of dementia in the presenile period with a symptom onset between an age of 45 and 65 years. Frontotemporal dementias are clinically classified into a group of rare genetic variants, the behavioural variant, primary progressive aphasias and a variant including motor neuron symptoms (FTD-MNS). In recent years the pathobiological characteristics of some frontotemporal dementias variants was clarified, demonstrating a pathological accumulation of TAR-DNA binding protein 43 (TDP-43) as a common pathological substrate. The revised diagnostic criteria of the behavioural variant of the FTD require at least three of six clinically discriminating features (disinhibition, apathy, loss of sympathy, perseverative behaviours, hyperorality and dysexecutive neuropsychological profile). The primary progressive aphasias are classified in a nonfluent/agrammatic variant, a logopenic variant and a semantic variant according to clinical and imaging features. Movement disorders and more precisely a Parkinsonian syndrome can be part of the FTD spectrum. Some clinical features overlap the clinical diagnosis of a progressive supranuclear paralysis and the corticobasal ganglionic degeneration. A causal therapy does not exist and medical treatment is directed at the patient's key symptoms. Different agents such as serotonin reuptake inhibitors, tricyclic antidepressants, atypical neuroleptics, carbamazepine, valproate, lamotrigine and when indicated also acetylcholinesterase inhibitors are potentially helpful. Altogether, theses medical treatments have a low level of evidence. Non-pharmacological therapies such as physiotherapy, occupational therapy, speech therapy and disease-specific education of the patient and their relatives are important to ensure a safe residential environment and daily routine.

Key words

Frontotemporal dementia - primary progressive aphasias - TAR-DNA binding protein 43 - diagnostic criteria - treatment