Thrombozytopenie bei Autoimmunhämolyse: Verbrauch oder Myelodysplasie?

Zusammenfassung

Anamnese: Bei einem 77-jährigen Patienten lag eine über mehrere Jahre bekannte und Coombs-positive Autoimmunhämolyse vor. Er war bereits mit Steroiden, Rituximab, Cyclophosphamid, Cyclosporin A sowie bei Auftreten einer Thrombozytopenie mit Eltrombopag und einer Splenektomie ohne nachhaltigen Erfolg behandelt worden. Nach 3 Jahren wurden eine Leukozytopenie sowie eine Verschlimmerung der Thrombozytopenie festgestellt.

Klinischer Befund und Diagnostik: Es bestanden eine deutliche Panzytopenie ohne Linksverschiebung oder Blastenausschwemmung sowie positive Hämolyseparameter. Die Knochenmarkpunktion zeigte den Befund eines myelodysplastischen Syndroms mit Blastenvermehrung. Die zytogenetische Analyse ergab eine partielle Trisomie 18q.

Therapie und Verlauf: Bei Vorliegen eines myelodysplastischen Syndroms mit hohem Risiko einer Transformation in eine akute myeloische Leukämie wurde eine Therapie mit 5-Azacytidin begonnen. Hierunter besserte sich die Thrombozytopenie rasch, jedoch wurde die Therapie nach einer infektiologischen Komplikation auf Patientenwunsch unterbrochen und erst nach 11 Monaten bei erneut zunehmender Thrombozytopenie wieder begonnen.

Folgerung: Bei Auftreten von Blutbildveränderungen, die nicht mit der Grunderkrankung vereinbar sind, sollte immer die Neudiagnose eines myelodysplastischen Syndroms in Erwägung gezogen werden.

Abstract

History: A 77-year-old patient with a known autoimmune hemolysis for years was treated with steroids, rituximab, cyclophosphamid, cyclosporin A. Because of accompanying thrombopenia he received eltrombopag and underwent splenectomy but without lasting effect. After 3 years he presented with decreased leukocytes and worsening of thrombopenia.

Investigations: A peripheral blood count showed moderate pancytopenia without blasts or left shift. Bone marrow biopsy revealed myelodysplasia with excessive blasts, cytogenetics showed partial trisomy 18q.

Treatment and course: Because of the high risk of transformation to acute myeloid leukemia treatment with 5-azacytidine was started. Thrombopenia rapidly improved, but after an infectious complication treatment was paused for several months due to patient wish. Treatment was started again after 11 months because of progressive thrombopenia and resulted in a rapid hematological improvement.

Conclusion: The new diagnosis of a myelodysplastic syndrome should be considered in the case of new cytopenia even in the presence of an already established hematological disease.

Schlüsselwörter

myelodysplastisches Syndrom (MDS) - idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP) - Azacytidin

Keywords

myelodysplastic syndrome (MDS) - idiopathic thrombo- cytopenic purpura (ITP) - azacytidine

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