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DOI: 10.1055/s-0033-1350109
Totale Hemimegalenzephalie
Publication History
03 May 2013
16 June 2013
Publication Date:
15 July 2013 (online)
Einleitung
Die Hemimegalenzephalie (HME), erstmals 1835 von Sims beschrieben, ist eine seltene Fehlbildung mit unilateral vermehrtem Wachstum eines Lobus oder mehrerer Lobi oder einer gesamten Großhirnhemisphäre (gleiche Häufigkeit links und rechts). Eine Beteiligung von Hirnstamm oder Kleinhirn ist selten, während eine sogenannte totale HME mit Beteiligung von Großhirn, Hirnstamm und Kleinhirn sehr selten ist. Die HME kommt isoliert sowie im Rahmen verschiedener Syndrome ([Tab. 1]) vor, am häufigsten bei neurokutanen Syndromen. Auch bei dem sehr seltenen (Prävalenz < 1/1000 000) Makrozephalie-kapilläre Fehlbildungen-Syndrom (M-CM) kann eine HME vorliegen. Wir berichten im Folgenden über einen Säugling mit einer totalen HME im Rahmen eines M-CM.