Zusammenfassung
Verschiedene Malformationen des hinteren Augenabschnitts, insbesondere
Fehlbildungen des N. opticus, ein Kolobom und ein persistierender
hyperplastischer primärer Vitreus (PHPV), sind mit einem hohen Risiko
assoziiert, dass sich bereits im Kindes- und Jugendalter eine
Netzhautablösung ausbildet. Bei der Mehrzahl der betroffenen Augen ist ein
vitreoretinaler Eingriff zur Behandlung der infolge der Malformation
aufgetretenen Netzhautablösung indiziert. Die postoperativen Ergebnisse
werden dabei in hohem Maß vom Ausprägungsgrad der Fehlbildung determiniert.
Trotz erreichter Wiederanlage der Netzhaut bleiben die funktionellen
Ergebnisse limitiert. Bei schweren Formen eines PHPV können mittels
vitreoretinaler Chirurgie nur Komplikationen verhindert werden. Kann bei
diesen Augen keine Lichtreaktion nachgewiesen, keine Pupillenreaktion
ausgelöst und/oder kein visuell evoziertes Potenzial mehr ausgelöst werden,
so sollte jedoch kein chirurgischer Eingriff mehr durchgeführt werden.
Abstract
A range of posterior segment abnormalities, especially anomalies of the optic
papilla, coloboma, and persistent hyperplastic primary vitreous are
associated with the high risk to develop a retinal detachment. Most of these
retinal detachments develop in the first and second decade of life. In most
cases of retinal detachment caused by malformations, vitreoretinal surgery
is indicated. Results of surgery depend on the nature of malformations. In
spite of an anatomic re-attachment of the retina, in some eyes the
functional results are limited. Especially in cases of severe PHPV, the aim
of vitrectomy is only to prevent complications. Vitreoretinal surgery should
not be performed in eyes with no light perception, without papillary light
reflex, and/or with unrecordable visually evoked potential.
Schlüsselwörter
Netzhautablösung - Malformation - Papillenfehlbildung - Kolobom - persistierender hyperplastischer primärer Vitreus
Key words
retinal detachment - malformation - anomalies of optic papilla - coloboma - persistent hyperplastic primary vitreous