Adenotomie, Parazentese und Paukendrainage: Was ist zu beachten bei einem Kind mit Hyperekplexie

Falldarstellung

Wir berichten über einen 3-jährigen, frühgeborenen Jungen (33 + 1 SSW), welcher unter einer klinisch und genetisch gesicherten Hyperekplexie leidet. Bereits in der 47. Lebensminute erfolgte aufgrund eines damals noch unklaren Laryngospasmus eine Notfallintubation. Seit dem 26. Lebenstag besteht eine Dauermedikation mit Clonazepam (aktuell 3×0,3 mg). Aufgrund vergessener Medikamenteneinnahme war es seitdem zu weiteren 2 Krampfanfällen mit der Notwendigkeit einer Intubation gekommen. Der kleine Junge ist in regelmäßiger neurologischer, pädiatrischer und pädaudiologischer Betreuung. Bereits im vierten Lebensmonat wurde unter Sedierung mit Chloralhydrat eine Ableitung der frühen, akustisch evozierten Potenziale (FAEP) durchgeführt. Hier zeigten sich beidseits regelgerechte Latenzen mit der Hörschwelle im Normbereich der Messmethode.