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DOI: 10.1055/s-0033-1361169
Klinisches Management eines seltenen gefässreichen Weichgewebstumors am Hals
Clinical Management of a Rare Hypervascular Soft Tissue Tumor of the NeckPublication History
Publication Date:
20 December 2013 (online)
Einleitung
Ein 60-jähriger Mann wird beim niedergelassenen Facharzt für Hals-, Nasen- und Ohrenheilkunde vorstellig und klagt über eine seit 2 Jahren persistierende schmerzlose, nicht pulsierende Schwellung am linken Hals. Eine beim niedergelassenen Radiologen durchgeführte Magnetresonanztomographie (MRT) zeigt eine links anterolateral der prävertebralen Muskulatur und unter dem Musculus sternocleidomastoideus gelegene, glatt begrenzte (ohne Infiltration von cervikalen Nachbarorganen), inhomogene und teils zystische Raumforderung, schräg sagittal 6,3 cm, schräg transversal 5,2 cm und vertikal 8,4 cm im Durchmesser haltend; nach Kontrastmittelgabe erscheint eine deutliche Signalintensitätssteigerung, in erster Linie einem Angiom entsprechend ([Abb. 1]). Mit diesem Befund wird der Patient an unsere Klinik zur operativen Entfernung des Halstumors überwiesen. Eine initial durchgeführte HNO-Untersuchung ergibt bis auf die inspektorisch und palpatorisch eindrucksvolle Halsschwellung links keine Befunderweiterung, die Schleimhaut des oberen Aerodigestivtraktes zeigt keinen Hinweis auf suspektes Fremdgewebe. In der durchgeführten Halssonographie zeigt sich – wie bereits im MRT-Befund beschrieben – eine stark hypervaskularisierte, scharf begrenzte, gut abgekapselte Läsion, bis max. 8,3 cm im DM haltend, unter dem Musculus sternocleidomastoideus links. Eine unmittelbare Gefäßversorgung aus den tiefen Halsgefäßen ist nicht eindeutig erkennbar bzw. auch nicht eindeutig ausschließbar. Auf eine Feinnadelpunktion wird aufgrund der Hypervaskularität des Tumors verzichtet. Eine MR-Angiografie ([Abb. 2]) zur präoperativen Evaluierung der Gefäßversorgung der Raumforderung wird durchgeführt. Diese ergibt folgenden Befund: „Versorgung der Raumforderung über die linke A. vertebralis (Übergang V2 zu V3), Äste von Truncus thyrocervicalis und costocervicalis und ein Ast der A. carotis externa linksseitig. Sonst regelrechte Darstellung der supraaortalen Gefäße beidseits.“ Aufgrund der Größe des Tumors und der multilokulären Gefäßversorgung wird eine präoperative Embolisation der zuführenden Gefäße aus dem Vertebralisstromgebiet durchgeführt. Am darauffolgenden Tag erfolgt die operative Entfernung des Tumors: Intraoperativ zeigt sich ein glatt begrenzter, bläulich livider, gut abgekapselter, jedoch ausgeprägt hypervaskularisierter Tumor, welcher zur Gänze entfernt werden kann ([Abb. 3]). Die Gefäßnervenscheide wird nicht eröffnet, jedoch von dorsal her dargestellt, der Nervus accessorius dargestellt und geschont. Der postoperative Verlauf gestaltete sich unter einer antibiotischen Abschirmung mittels intravenöser Gabe von Cefuroxim über eine Woche als vollkommen komplikationslos. Das histologische Ergebnis zeigt in zahlreichen Querschnitten durch den Tumor einerseits zahlreiche, meist dünnwandige, ektatische oder komprimierte Blutgefäße, die von zellreichen Arealen umgeben werden ([Abb. 4]). Diese Zellen sind entweder spindelförmig oder rundlich, monomorph, und bilden gelegentlich bandförmige Proliferate. Ein auffälliger Wechsel in der Zellularität besteht nicht, es finden sich jedoch mehrere narbenartige Areale mit Hämosiderin. Bei immunhistochemischen Untersuchungen zeigen die meisten Tumorzellen eine Reaktivität mit Antikörpern gegen CD34 und CD99, ein großer Teil auch mit einem Antikörper gegen bcl-2. Mit Antikörpern gegen D2-40, HMB-45, CD31, SMA, Desmin und MUC4 liegt keine Immunreaktion vor. Mit dem Proliferationsmarker MIB 1 zeigt sich schließlich eine zelluläre Proliferationsfraktion von circa 5% der Zellen. Oberflächlich wird der Tumor oftmals von kapselartigem Bindegewebe überkleidet. Mikroskopisch finden sich 14 Lymphknoten mit ausschließlich reaktiven Veränderungen. Vom Pathologen wird die Diagnose „Hämangioperizytom“ gestellt.
