Aortendissektion in der Schwangerschaft bei Ehlers-Danlos Syndrom Typ IV

Hintergrund: Das Ehlers-Danlos-Syndrom (EDS) Typ IV (vaskulärer Typ) ist eine seltene, lebensbedrohliche, erbliche Erkrankung des Bindegewebes. Die Prävalenz aller EDS-Formen zusammen wird auf 1: 10000 bis 1: 25.000 geschätzt. Betroffene Patienten weisen ein hohes Risiko für Gefäß-, Darm- oder Uterusperforationen auf, v.a. während einer Schwangerschaft. Im Allgemeinen wird dieses Syndrom erst im Rahmen akuter Ereignisse diagnostiziert.

Fallbericht: Aufnahme einer 35-jährigen IG 0P mit starken retrosternalen, in Kiefer und linken Arm ausstrahlenden Schmerzen in 34+0 SSW in die Notaufnahme mit Verdacht auf Myokardinfarkt. Sie zeigte eine Tachyarrhythmie bei Hypotonie. Femoralispulse nicht tastbar, daher Anlage arterieller Zugänge nicht möglich. CTG und fetaler Ultraschall unauffällig, im maternalen Echo unauffällige Herzfunktion. Im Rahmen der unklaren Genese, der mütterlichen Instabilität und eingeschränkten kindlichen Reserven bei IUGR, Indikation zur Sectio. Postoperativ Durchführung einer CT, hier Diagnose einer Aortendissektion mit Ausdehnung von der Aortenwurzel bis in die Ae. iliacae communes und die A. carotis communis links. Unverzügliche prothetische Versorgung des Aortenbogens sowie der Aorta ascendens und engmaschige Überwachung des Aneurysma spuriums in Aorta descendens sowie abdominalis, um eine suffiziente Organperfusion sicherzustellen. Wenig später Mitteilung, dass bei einer kurz zuvor erfolgten genetischen Beratung der V.a. ein maternales EDS geäußert wurde.

Schlussfolgerung: Dieser Fallbericht veranschaulicht die gravierenden Komplikationen eines EDS Typ IV, welche schnell tödlich verlaufen können. Eine frühe Diagnosestellung und engmaschige Überwachung in der Schwangerschaft sind essentiell. Bei noch unzureichender Datenlage wird aktuell eine geplante Sectio ab 32+0SSW diskutiert.