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DOI: 10.1055/s-0034-1365486
Dresdner Dermatologische Demonstration 2014 – zugleich Tagung der Sächsischen Dermatologischen Gesellschaft am 15. März 2014[*]
Congress Report Dresden Dermatology Demonstration 2014 – Meeting of the Saxonian Society of Dermatology March 15, 2014Publikationsverlauf
Publikationsdatum:
06. Mai 2014 (online)

Sézary-Syndrom
D. Langner, U. Wollina
Anamnese: Ein 78-jähriger Patient stellte sich nach mehrfachen stationären Aufenthalten unter der Diagnose eines generalisierten atopischen Ekzems mit rascher Rückfallneigung erneut vor. Anamnestisch wurden mehrfach Hautbiopsien entnommen, um ein kutanes T-Zell-Lymphom auszuschließen.
Hautbefund: Es fanden sich generalisierte, lichenoide und ekzematisierte Hautveränderungen im Sinne einer Präerythrodermie mit Pruritus. Es bestanden deutliche Infiltrate der Gesichtshaut mit Facies leontina-artigem Aspekt ([Abb. 1]). Inguinal lag eine massive Lymphadenopathie vor. Palmoplantar fanden sich flächige Hyperkeratosen.
Abb. 1 Sézary-Syndrom. a Facies leontina-artige Infiltrate; b palmare Hyperkeratosen.




Histologie: Es fand sich eine epidermotrope, diffuse, dichte, bandförmige Infiltration kleiner Lymphozyten mit der Ausbildung Pautrierscher Mikroabszesse unter Beteiligung von wenigen eosinophilen Granulozyten ([Abb. 2]). In der Immunhistologie exprimierten die Lymphozyten CD3, CD4 und CD5.


Laborbefunde: Deutlicher Anteil peripherer Sézary-Zellen im Blut ([Tab. 1]).
Leukozyten in Gpt/l |
Sézaryzellen in % |
|
Initial |
20 |
6 |
PUVA |
27 |
19 |
Bexaroten |
32 |
44 |
ECP |
17 |
13 |
Therapie und Verlauf: Initial erfolgte die Behandlung mit topischen Steroiden und Bade-PUVA. Wegen Progress wurde die orale Bexaroten-Therapie unter prophylaktischer Gabe von Fenofobrat (Lipidil®) und Levothyroxin (L-Thyroxin®) eingeleitet, quasi als Re-PUVA. Bei weiterem Progress erfolgte die extrakorporale Photopherese an zwei aufeinander folgenden Tagen 2 × wöchentlich. Nach 3 Wochen zeigte sich zwar ein deutlicher Rückgang der Sézary-Zellen ([Tab. 1]), doch es kam zu einer Streptokokkensepsis. Der Patient wurde intensiv-pflichtig und erholte sich nur sehr langsam. Mit Patienten und Angehörigen wurde die Hospiz-Behandlung eingeleitet, da andere Alternativen der aktiven Therapie ausschieden.
Kommentar: In Zusammenschau der erhobenen Befunde konnte die Diagnose eines Sézary-Syndroms mit rasch progredientem und letztlich letalem Verlauf gestellt werden. Die Diagnose basiert auf dem Nachweis einer
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Erythrodermie mit Pruritus und Lymphadenopathie,
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dem Nachweis von Sézary-Zellen (zerebriformer Kern) im Blut mit einer
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Sézary-Zellzahl von > 1000/µl, einer CD4-/CD8-Ratio größer 10 und einem Klonalitätsnachweis in der im Blut zirkulierenden Population der T-Lymphozyten.
Gerade in den frühen Stadien ist eine zweifelsfreie Differenzierung von den Ekzemerkrankungen nicht immer möglich. Rebiopsien sind aus diesem Grunde unverzichtbar.
Trotz einer eskalierten, befundadaptierten Behandlung [1] war die Abwehrlage des Patienten derart geschwächt, dass sich Prognose-verschlechternd eine Sepsis einstellte.
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Literatur
1 Wollina U. Cutaneous T-cell lymphoma – an update on treatment. Int J Dermatol 2012; 51: 1019 – 1036
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Vorsitz: Prof. Dr. U. Wollina
Berichterstatter: Frau Dr. G. Hansel, Dr. A. Koch, Prof. Dr. U. Wollina
Histopathologie: Frau Dr. J. Schönlebe, Prof. Dr. G. Haroske
Klinische Fotodokumentation: Frau R. Herz
Plenarvorträge:
Frau PD Dr. M. Hofmann, Berlin: Neues aus der Rosazea-Therapie: what is redness?
Prof. Dr. T. Lohmann, Dresden: Adipositas
Prof. Dr. T. Ryan, Oxford: Lymphedema management in India