Das Mounier-Kuhn-Syndrom – eine seltene Ursache rezidivierender Bronchitiden

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Ein 43-jähriger Mann kam mit progredienter Dyspnoe, Husten und Auswurf in unsere Notfallstation. Eine symptomatische Therapie hatte bislang zu keiner Besserung geführt. Klinisch präsentierte er sich in einem reduzierten Allgemeinzustand mit deutlicher Tachypnoe. Entsprechende Episoden waren seit seiner Jugend bekannt.

Untersuchungen: Eine ausführliche Diagnostik zur Evaluation der Dyspnoe und Infektsuche erbrachte eine leichtgradige Erhöhung der Entzündungsparameter mit einem CRP von 26 mg/l. Die arterielle Blutgasanalyse zeigte eine mittelschwere respiratorische Partialinsuffizienz mit einem pO₂ von 8,35 kPa (63 mmHg) und einem pCO₂ von 3,84 kPa (29 mmHg).

Diagnose, Therapie und Verlauf: Computertomographisch konnte die Diagnose einer Tracheobronchomegalie gestellt werden. Diese seltene Ursache rezidivierender Bronchitiden ist nach ihrem Erstbeschreiber Mounier-Kuhn benannt. Bronchoskopisch wurde die Diagnose einer schweren eitrigen Bronchitis bestätigt. Unter antibiotischer und inhalativer Therapie mit Bronchodilatatoren gingen die Symptome rasch zurück.

Folgerung: Bei Patienten mit rezidivierenden Bronchitiden muss an eine zugrunde liegende Pathologie des Tracheobronchialbaums gedacht werden. Das Mounier-Kuhn-Syndrom wird oft nicht erkannt, da die Diagnose im konventionellen Röntgenbild nicht gestellt werden kann. Goldstandard in der Diagnostik ist die Computertomographie. Die Erkrankung ist äußerst komplikationsträchtig und führt unbehandelt nicht selten zu schwerer Ateminsuffizienz und Tod.

Abstract

History and admission findings: A 43-year-old man presented at our emergency room with progressive dyspnea and productive cough. He was in moderate respiratory distress. Symptomatic treatment had so far not led to clinical improvement. He had suffered from similar episodes since adolescence.

Investigations: An intensive diagnostic investigation was started to evaluate the source of infection and dyspnea. CRP levels were elevated to 26 mg/l. Arterial blood gas analysis showed a moderate hypoxemia with a pO2 of 8.35kPa (63 mmHg) and a pCO2 of 3.84kPa (29 mmHg).

Diagnosis, treatment and course: Computed tomography of the chest revealed the diagnosis of trachebobronchomegaly. This rare cause of recurrent bronchitis is named after Mounier-Kuhn who established this diagnosis for the first time. The patient improved under a course with antibiotics and inhaled bronchodilators.

Conclusion: In patients with recurrent bronchitis, an underlying disease of the tracheobronchial system has to be suspected. The Mounier-Kuhn syndrome is only rarely diagnosed because the diagnosis cannot be established by conventional chest x-ray. Computed tomography is the gold standard for diagnosis. Mounier-Kuhn syndrome is likely to lead to severe venilatory failure and death, if untreated.

Schlüsselwörter

Tracheobronchomegalie - Mounier-Kuhn-Syndrom - Dyspnoe - chronische Bronchitis - persistierender Husten - Bronchiektasen - Infektexazerbation

Keywords

tracheobronchomegaly - Mounier-Kuhn syndrome - dyspnea - chronic bronchitis - persistent cough - bronchiectasia - exacerbation

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