Diffuse idiopathische pulmonale neuroendokrine Zellhyperplasie (DIPNECH) bei einer 67-jährigen Patientin mit chronischem Husten

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Eine 67-jährige Patientin mit einer COPD im Stadium GOLD B sowie Zustand nach Mammakarzinom vor 14 Jahren wies bei über initial 9 Jahre stabilem computertomographischen Befund in Größe und Anzahl progrediente bilaterale Lungenrundherde auf.

Untersuchungen: Die Computertomographie des Thorax zeigte nach 4-jährigem kontrollfreien Intervall einen 1,1 × 1,1 cm großen Lungenrundherd, sowie multiple kleinere bilaterale pulmonale Läsionen (maximal 5 mm). Es erfolgte die thorakoskopische Klemmenresektion des größten Rundherdes sowie eines makroskopisch auffälligen benachbarten Lungenbereichs (intraoperativ: Hypervaskularisation). Histologisch entsprach die größere Läsion einem neuroendokrinen Lungentumor (typisches Karzinoid). Das zusätzlich resezierte, hypervaskularisierte Lungenparenchym wies multifokale Ansammlungen hyperplastischer neuroendokriner Zellen im Sinne einer diffusen idiopathischen pulmonalen neuroendokrinen Zellhyperplasie (DIPNECH) auf. Szintigraphisch zeigte sich kein Somatostatinrezeptor-positives Tumorgewebe.

Therapie und Verlauf: Da das Karzinoid im Gesunden entfernt worden war, erfolgten bei als prä-invasive Läsion einzustufender DIPNECH lediglich serielle computertomographische Kontrollen mit progressionsfreiem Verlauf von inzwischen 2 Jahren. Lungenfunktionell war keine Obstruktionszunahme der vorbekannten COPD festzustellen.

Folgerung: Die DIPNECH ist ein seltener, primär pulmonaler Prozess mit Proliferation hyperplastischer neuroendokriner Zellen, der vor allem Frauen mittleren Lebensalters mit negativer Nikotinanamnese betrifft. Sie gilt als prä-invasive Vorläuferläsion für typische Karzinoide mit insgesamt geringem Entartungsrisiko. Die Therapie der Wahl besteht in regelmäßigen radiologischen Verlaufskontrollen und Optimierung der häufig begleitend vorhandenen obstruktiven Atemwegserkrankung.

Abstract

History and clinical findings: A 67-year-old woman with a history of chronic obstructive pulmonary disease and breast cancer developed an increase in size and number of pulmonary nodules that had previously been stable over the course of 9 years.

Investigations: Thoracic computed tomography revealed a well-defined pulmonary lesion with a diameter of 1,1 × 1,1 cm, accompanied by multiple bilateral pulmonary nodules with a maximum size of 5 mm. Thoracoscopic resection of the major nodule was extended to a completive resection of an adjacent lung area that operatively showed a macroscopically noticeable hypervascularity. Histopathological examination assigned the larger lesion to a typical carcinoid; the additionally resected hypervascular lung parenchyma confirmed an accumulation of hyperplastic neuroendocrine cells in terms of a diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia (DIPNECH).

Treatment and course: Since histological examination showed an entirely resected neuroendocrine tumor classified as typical carcinoid, and considering DIPNECH to be a preinvasive lesion, the therapeutic management consisted of serial imaging by computed tomography. During the last two years, no progression of either the pulmonary lesions or of the obstructive disease was observed.

Conclusion: DIPNECH is a rare, primary pulmonary process with proliferation of hyperplastic neuroendocrine cells, affecting principally middle-aged, non-smoking women. It is considered to be a precursor lesion to pulmonary carcinoid tumors. Given its only minor risk of invasive metastatic spread, serial imaging for timely detection of progressing lesions and optimizing of concomitant obstructive pulmonary disease are the preferred treatment approaches.

Schlüsselwörter

diffuse idiopathische pulmonale neuroendokrine Zellhyperplasie - DIPNECH - neuroendokrine Tumoren - Karzinoid - Vorläuferläsion

Keywords

diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia - DIPNECH - neuroendocrine tumors - carcinoid - precursor lesion

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