Schwierigkeiten in der Diagnostik der primären Nebennierenrindeninsuffizienz in der Schwangerschaft. Darstellung eines klinischen Falles

Fragestellung:

Es wird der klinische Verlauf einer Schwangerschaft mit einer zuerst unerkannten primären Nebennierenrindeninsuffizienz bei Mb. Addison bei V.a. ein autoimmunes polyglanduläres Syndrom Typ 2, der in unserem Krankenhaus in den Jahren 2012 und 2013 mitbetreut und anschließend diagnostiziert wurde, präsentiert.

Fallvorstellung:

Die 31 Jahre alte Patientin (Frau B.) I. Gravida mit einer Körpergröße von 171 cm und einem Ausgangsgewicht von 59 kg, die vor der Schwangerschaft sehr leistungsorientiert, sportlich und sehr ambivalent war, entwickelte zunehmend seit der 10. SSW Veränderungen im Allgemeinzustand sowie ausgeprägte psychische Auffälligkeiten. Nausea und massives Erbrechen führten zu sehr häufigen stationären Aufenthalten (12/12, 01/13, 02/13, 03/13, 04/13, 05/13) unter der Diagnose einer Hyperemesis gravidarum. Die rezidivierende Hyponatriämien wurden auf Natriumverlust zurückgeführt und mit NaCl-Infusionen ausgeglichen. Der anhaltende Gewichtsverlust wurde der Essstörung bei der psychisch sehr auffälligen Patientin zugeschrieben. Es erfolgten mehrere psychologische/psychiatrische Konsile im Rahmen der Betreuung.

Anschließend wurde eine Sectio caesarea in der 32. SSW wegen einem unklaren Fieber und einem pathologischen CTG bei Trink- und Essensverweigerung bei der Frau B. im kachektischen EZ und reduziertem AZ durchgeführt. Im Juni 2013 wurde die Patientin erneut im unseren KH mit grau-brauner Hyperpigmentierung, kachektischem Zustand, mit deutlichem Gewichtsverlust (42,9 kg, BMI 14,7 kg/m²), allgemeiner Schwäche, Müdigkeit, Konzentrations- und Gedächtnisstörungen, arterieller Hypotonie sowie rezidivierendem Erbrechen aufgenommen. Jetzt aufgrund der Hyperkalzämie und Hyponatriämie sowie einer eingeschränkter Nierenfunktion konnte der V.a. Mb. Addison gestellt und laborchemisch bestätigt werden. Unter der Prednisolontherapie kam es zur deutlichen Besserung der Symptomatik.

Seit 10/2013 ist Frau B. erneut schwanger. Unter der Substitution verläuft die Schwangerschaft bis jetzt unauffällig.

Schlussfolgerung:

Beim ungewöhnlichen Schwangerschaftsverlauf mit länger anhaltender Hyperemesis, bestehendem Gewichtsverlust, psychischen Auffälligkeiten, Hyponatriämie, Hyperkalzämie, eingeschränkter Nierenfunktion und Veränderungen des Allgemeinzustandes sowie der Essgewohnheiten sollte auch an eine Möglichkeit der Nebennierenrindeninsuffizienz gedacht werden.