Das Angiomyolipom des Uterus als seltene Differentialdiagnose eines Uterus myomatosus

Fragestellung:

Angiomyolipome des Uterus sind seltene mesenchymale Tumoren, die den PEComen zugeordnet werden. Dabei handelt es sich um mesenchymale Neoplasien, ausgehend von perivaskulären epitheloiden Zellen mit sowohl glattmuskulärer als auch melanozytärer Markerexpression. Angiomyolipome treten vorwiegend bei Frauen und meistens im Genitaltrakt auf. Aufgrund des seltenen Auftretens und der unklaren Dignität sind Aussagen zur Diagnostik und Therapie schwierig.

Methodik:

Anhand des Falles einer 69-jährigen Patientin mit einem präoperativ als Ovarialtumor interpretierten 13 cm großen uterinen Angiomyolipoms soll ein Überblick über die Erkrankung sowie die Therapie und Prognose gegeben werden.

Ergebnisse:

Die Vorstellung der 69-jährigen adipösen Patientin (BMI 43) erfolgte wegen einer Nabelhernie mit seit 6 Monaten zunehmenden abdominalen Beschwerden. In der präoperativen CT-Diagnostik wurde ein Uterus myomatosus und ein 14 cm großes Dermoid des rechten Ovars beschrieben. Aufgrund der morbiden Adipositas konnten klinisch und sonografisch weder das Dermoid bestätigt, noch eine genaue Differentialdiagnose oder Organzuordnung formuliert werden. Die Tumormarker CA 125, CEA und CA 72 – 4 lagen im Normbereich. In der Längsschnittlaparotomie wurde die Raumforderung als vergrößerter Uterus mit unauffälligen Adnexen identifiziert. Es erfolgten die Hysterektomie in toto mit Adnexektomie beidseits sowie die Versorgung der Nabelhernie bei sonst unauffälligem Abdomen. Das Operationspräparat wies einen 1435 g schweren Uterus von 20 × 16 × 12,5 cm Größe mit disseminierten subserösen prall elastischen grau-weiß faszikulierten Herdbefunden bis 3,7 cm sowie einen im Corpus lokalisierten scharf begrenzten Herdbefund von 13 cm Größe ohne Nekrosen, Einblutungen oder Umgebungsinfiltration auf. Die histologische Aufarbeitung ergab neben uterinen Leiomyomen ein 13,4 × 13 × 12 cm messendes Angiomyolipom.

Schlussfolgerung:

Amgiomyolipome werden den perivaskulären epitheloidzelligen Tumoren (PECom) zugeordnet. Dabei handelt es sich um eine heterogene Gruppe von Neoplasien unterschiedlicher Histologie, Lokalisation und Prognose, die nach WHO als mesenchymale Tumoren aus epithelioden Zellen mit eosinophilen, teils granulierten Zytoplasma mit Nachweis melanomspezifischer Marker (z.B. HMB-45, Melan A, PNL-2, MITF) definiert werden. Frauen sind etwa viermal häufiger betroffen als Männer. Neben den meist uterin auftretenden Angiomyolipomen werden auch Lymphangioleiomyome, klarzellige „Sugar“-Tumore der Lunge sowie epitheloide und Spindelzelltumore als PECome zusammengefasst. Extrauterine PECome sind nicht selten mit einer tuberösen Sklerose assoziiert. Aufgrund des seltenen Auftretens sind Differentialdiagnose und Prognoseeinschätzung kompliziert. Staging, Therapie und Prognoseeinschätzung der uterinen PECome orientieren sich an den Leiomyosarkomen des Uterus. Im vorliegenden Fall ist ausschließlich die Größe von über 5 cm als ungünstiges morphologisches Kriterium zu werten, so dass nach der Entfernung in toto nur eine engmaschige Nachsorge empfohlen wird.