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DOI: 10.1055/s-0034-1377959
Vaskulopathie und Vaskulitis
Vasculopathy and VasculitisPublikationsverlauf
Publikationsdatum:
08. Dezember 2014 (online)
![](https://www.thieme-connect.de/media/derma/201412/lookinside/thumbnails/10.1055-s-0034-1377959-1.jpg)
Zusammenfassung
Die Livedovaskulopathie (LV) ist eine chronisch rezidivierende Gefäßverschluss-Erkrankung der kutanten Mikrozirkulation und stellt aufgrund fehlender klarer Diagnose-Parameter eine große Herausforderung für Arzt und Patient dar. Der Mangel an Therapie-Daten aus größeren Studien vereinfacht die Situation nicht und jedwede Therapieform stellt gegenwärtig einen individuellen Heilversuch dar. Die Bündelung der Patienten an spezialisierten Zentren und Analyse einer kritischen Masse sollte gemeinsames ärztliches Bestreben im Sinne der Patienten sein.
Die phlebologische Sprechstunde ist häufig gefordert, um bei der Differenzialdiagnose des Ulcus cruris die entsprechende Expertise einfließen zu lassen. Auch wenn ein venöses Ulkus mit ca. 60 % die häufigste Ursache des Ulcus cruris venosum darstellt, so sollte auch in den verbleibenden 40 % der Fälle die richtige Diagnose gefunden werden. Es wird davon ausgegangen, dass ca. 10 % der Ulzerationen nicht auf die primären Gefäßerkrankungen venöse Insuffizienz, pAVK und Diabetes mellitus rückführbar sind. Die Liste der selteneren Differenzialdiagnosen ist lang, eine Untergruppe davon stellen die Vaskulopathien und Vaskulitiden dar. Während die Vaskulitiden primäre entzündliche Erkrankungen der hautversorgenden Gefäße darstellen (häufigster Vertreter: leukozytoklastische Vaskulitis [1]), so wird in der Gruppe der Vaskulopathien eine Entität beschrieben, in der es primär zu intravasalen Gerinnungsprozessen kommt, welche eine Minderperfusion der kutanen Mikrozirkulation nach sich ziehen und somit zu Infarzierungen der Haut führen. Hauptdiagnose in dieser Gruppe ist die Livedovaskulopathie.
Die Abgrenzung der Livedovaskulopathie als Gerinnungserkrankung von der irreführenden Bezeichnung „Livedovaskulitis“ für die gleiche Erkrankung ist das Ergebnis jüngerer und laufender Forschungsprojekte. Der vorliegende Artikel will den aktuellen Kenntnisstand über die Livedovaskulopathie inklusive neuer Therapieoptionen vermitteln und Hilfen für die differentialdiagnostische Abgrenzung zur Vaskulitis und ihren Unterformen anbieten.
Abstract
Livedoid vasculopathy (LV) is a chronic recurrent thrombotic disease of the cutaneous microcirculation. The lack of clear cut diagnostic criteria is a continuous challenge fpr physicians and patients. Valuable therapy data can only be collected if patients are treated in specialized institutions. Phlebologists do see chronic leg ulcers and should thus be able to find out this rare ulcer type among their patients. Vasculitis is a primary inflammatory disease of the cutaneous circulation while vasculopathy results in intravascular coagulation leading to cutaneous malperfusion and skin infarction. The major player in this group of diseases is the livedoid vasculopathy.
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Literatur
- 1 Hillgruber C, Steingräber AK, Pöppelmann B et al. Blocking von Willebrand factor for treatment of cutaneous inflammation. J Invest Dermatol 2014; 134: 77-86
- 2 Kerk N, Goerge T. Livedoid vasculopathy – a thrombotic disease. Vasa 2013; 42: 317-322
- 3 Feldaker M, Hines Jr EA, Kierland RR. Livedo reticularis with summer ulcerations. AMA Arch Derm 1955; 72: 31-42
- 4 Jorizzo JL. Livedoid vasculopathy: what is it?. Archives of Dermatology 1998; 134: 491-493
- 5 Papi M, Didona B, De Pità O et al. Livedo vasculopathy vs small vessel cutaneous vasculitis: cytokine and platelet P-selectin studies. Archives of Dermatology 1998; 134: 447-452
- 6 Callen JP. Livedoid vasculopathy: what it is and how the patient should be evaluated and treated [comment]. Archives of Dermatology 2006; 142: 1481-1482
- 7 Goerge T. Livedoid vasculopathy. Pathogenesis, diagnosis and treatment of cutaneous infarction. Hautarzt 2011; 62: 627-634 quiz 635
- 8 Copeman PW. Livedo reticularis. Signs in the skin of disturbance of blood viscosity and of blood flow. Br J Dermatol 1975; 93: 519-529
- 9 Goerge T. Niedermolekulare Heparin-Therapie zur Behandlung der Livedovaskulopathie. Aktuelle Dermatologie 2010; 36: 484-487
- 10 Metz J, Sturm G. Atrophie blanche (so-called capillaritis alba). Hautarzt 1974; 25: 105-109
- 11 Gray HR, Graham JH, Johnson W et al. Atrophie blanche: periodic painful ulcers of lower extremities. A clinical and histopathological entity. Arch Dermatol 1966; 93: 187-193
- 12 Alavi A, Hafner J, Dutz JP et al. Livedoid vasculopathy: an in-depth analysis using a modified Delphi approach. J Am Acad Dermatol 2013; 69: 1033-1042 e1
- 13 Di Giacomo TB, Hussein TP, Souza DG et al. Frequency of thrombophilia determinant factors in patients with livedoid vasculopathy and treatment with anticoagulant drugs – a prospective study. J Eur Acad Dermatol Venereol 2010; 24: 1340-1346
- 14 Hairston BR, Davis MD, Pittelkow MR et al. Livedoid vasculopathy: further evidence for procoagulant pathogenesis. Archives of Dermatology 2006; 142: 1413-1418
- 15 Goerge T, Weishaupt C, Metze D et al. Livedoid vasculopathy in a pediatric patient with elevated lipoprotein(a) levels: prompt response to continuous low-molecular-weight heparin. Arch Dermatol 2010; 146: 927-928
- 16 Meyer V, Kerk N, Meyer S et al. Differential diagnosis and therapy of leg ulcers. J Dtsch Dermatol Ges 2011; 9: 1035-1051 quiz 1052
- 17 Abou Rahal J, Ishak RS, Otrock ZK et al. Livedoid vasculopathy in a patient with lupus anticoagulant and MTHFR mutation: treatment with low-molecular-weight heparin. J Thromb Thrombolysis 2012; 34: 541-544
- 18 Yasue T. Livedoid vasculitis and central nervous system involvement in systemic lupus erythematosus. Archives of Dermatology 1986; 122: 66-70
- 19 Cardoso R, Gonçalo M, Tellechea O et al. Livedoid vasculopathy and hypercoagulability in a patient with primary Sjogren’s syndrome. International Journal of Dermatology 2007; 46: 431-434
- 20 Meyer V, Schneider SW, Gorge T. Dermatologic aspects of anticoagulation. Hautarzt 2010; 61: 705-716 quiz 717-718
- 21 Davis MD, Wysokinski WE. Ulcerations caused by livedoid vasculopathy associated with a prothrombotic state: Response to warfarin. Journal of the American Academy of Dermatology 2008; 58: 512-515
- 22 Deng A, Gocke CD, Hess J et al. Livedoid vasculopathy associated with plasminogen activator inhibitor-1 promoter homozygosity (4G/4G) treated successfully with tissue plasminogen activator. Archives of Dermatology 2006; 142: 1466-1469
- 23 Kreuter A, Gambichler T, Breuckmann F et al. Pulsed intravenous immunoglobulin therapy in livedoid vasculitis: an open trial evaluating 9 consecutive patients. J Am Acad Dermatol 2004; 51: 574-579
- 24 Kerk N, Drabik A, Luger TA et al. Rivaroxaban prevents painful cutaneous infarctions in livedoid vasculopathy. Br J Dermatol 2013; 168: 898-899