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DOI: 10.1055/s-0034-1385616
Radiologische Diagnose des Morbus Ormond als Zufallsbefund bei der Abklärung eines „symptomatischen Bauchaortenaneurysmas“
Publikationsverlauf
16. März 2014
29. Oktober 2014
Publikationsdatum:
23. Dezember 2014 (online)
Einführung
Der Morbus Ormond (Synonym: Retroperitoneale Fibrose) ist eine seltene Erkrankung des Retroperitoneums mit Erkrankungsgipfel in der 5.–6. Lebensdekade. Charakteristisch ist eine Ummauerung der infrarenalen Aorta unter Einbeziehung der proximalen Iliakalarterien durch entzündliches Gewebe. Der entzündliche Prozess kann sich auf benachbarte Strukturen wie die Ureteren ausbreiten.
Üblicherweise handelt es sich um ein idiopathisches Erkrankungsbild. In einem Drittel der Fälle tritt der Morbus Ormond jedoch auch sekundär als Folge von Bestrahlung, Infektionen, Traumata und Medikamenten auf.
Die klinischen Symptome sind Rücken-/Flankenschmerzen, unspezifische abdominale Schmerzen, Beinödeme durch Kompression der Lymphabflusswege und Niereninsuffizienz bei progredienter Ureterkompression. Laborchemisch zeigen 80 – 100 % der Patienten eine CRP-Erhöhung als Zeichen der entzündlichen Aktivität (Vaglio A et al. Lancet 2006; 367: 241 – 251).
Die Kortikosteroidtherapie führt in der Regel zu einer prompten Besserung der klinischen Symptomatik sowie einem Abfallen bzw. einer Normalisierung des CRP. Als alternative Therapieoptionen bei steroidrefraktären Fällen oder als ergänzende Therapie stehen Tamoxifen und andere Immunsuppressiva wie zum Beispiel Methotrexat, Azathioprin und Cyclophosphamid zur Verfügung.