Seltener Fall einer Rosai-Dorfman-Erkrankung mit Beteiligung des ZNS und der Tränendrüsen^[*]

Hintergrund

Die Rosai-Dorfman-Erkrankung (Synonym Sinushistiozytose) ist eine sehr seltene Histiozytose unklarer Genese, die durch eine ausgeprägte, meist zervikal betonte Lymphadenopathie charakterisiert ist. In ca. 40 % der Fälle manifestiert sich die Erkrankung extranodal, und nur in wenigen Fällen zeigt sich eine Beteiligung des zentralen Nervensystems (ZNS) [1]. In dem hier publizierten Fall zeigte sich eine Beteiligung der Nasennebenhöhlen, der Tränendrüsen, der Frontobasis und des zervikalen Myelons. Die Diagnose wird histopathologisch durch den Nachweis einer Emperipolese gestellt [1].

^* Dieser Beitrag wurde außerdem als „Case of the Month“ für die Oktoberausgabe der Zeitschrift „American Journal of Neuroradiology“ angenommen.

• Literatur

• 1 Sandoval-Sus J, Sandoval-Leon A, Chapman J et al. Rosai-Dorfman Disease of the Central Nervous System. Medicine 2014; 3: 165-175
• 2 Gabbay L, Leite C, Andriola R et al. Histiocytosis: a review focusing on neuroimaging findings. Arquivos de Neuro-Psiquiatria 2014; 7: 548-558
• 3 Said R, Abi-Fadel F, Talwar J et al. Intracranial Rosai-Dorfman. The Neurologist 2011; 2: 117-119
• 4 Hsu H, Chen Z, Tsai C et al. Atypical Rosai-Dorfman Disease with Lacrimal Gland Involvement. Seminars in Ophthalmology 2013; 4: 253-255
• 5 Schemuth H, Forsting M, Ringelstein A et al. 54-year-old patient with sudden amaurosis and progressive headaches. No prior medical or neurologic history, Case of the month Oct. AJNR 2014; accepted