Zusammenfassung
Anamnese: Ein 41 Jahre alter Mann wurde wegen einer asymptomatischen Hyperurikämie (9,2 mg/dl) behandelt. Es wurde eine Therapie mit 300 mg Allopurinol eingeleitet.
Verlauf: 4 Wochen nach Beginn der Therapie entwickelte sich ein typisches Hypersensitivitätssyndrom (AHS) mit Hautausschlag (exfoliative Blasenbildung mit Einblutungen), Fieber, Eosinophilie und akutem Leber- und Nierenversagen. Es erfolgte eine orthotope Lebertransplantation.
Folgerung: Das AHS ist eine lebensgefährliche, iatrogene Erkrankung. Bei 2 % der Behandelten treten Hautausschläge auf, die unvermittelt und nicht vorhersehbar bei 0,4 % davon in ein AHS übergehen, das wiederum bei 14–30 % tödlich verläuft. Die Diagnose ist anfangs schwierig zu stellen. In der Pathogenese werden unterschiedliche Ursachen diskutiert, wobei auch eine genetische Komponente beteiligt ist. Die Höhe der Dosierung, die Nierenfunktion und Begleitmedikationen sind von Bedeutung. Bei einer asymptomatischen Hyperurikämie ist die Verabreichung von Allopurinol nicht indiziert. Liegt eine eindeutige Indikation für eine Allopurinol Therapie vor, so ist mit der niedrigsten Dosis (100 mg) zu beginnen, und bei Bedarf unter strengen Kontrollen die Dosis langsam zu erhöhen.
Abstract
Admission findings: A 41 year old patient started treatment with 300 mg/d allopurinol for asymptomatic hyperuricaemia (9,2 mg/dl).
Course: 4 weeks later he developed exfoliative skin lesions with haemorrhage, fever, eosinophilia and acute liver and renal failure, typical for an allopurinol hypersensitivity syndrome (AHS).
An orthotopic liver-transplantation was performed.
Conclusion: The AHS is a serious iatrogenic disease. 2 % of the treated patients develop a skin rash. 0,4 % of these patients experience suddenly and unforeseen a severe hypersensitivity with a mortality of 14–30 %. An early diagnosis is often very difficult. In the pathogenesis different causes are discussed. A hereditary component is involved. Of essential importance is the amount of the starting dose, the kidney function and concomitant drugs. In an asymptomatic hyperuricaemia the application of allopurinol is not indicated. If strong indications are present, the allopurinol therapy has to start with the lowest dose (100 mg/d). If required this dose should be increased under consequent supervision only.
Schlüsselwörter
Hyperurikämie - Oxipurinol - Allopurinol Hypersensititivitätssyndrom (AHS) - Stevens-Johnson Syndrom - Eosinophilie - akutes Leber und Nierenversagen - orthotope
Lebertransplantation
Keywords
hyperuricaemia - oxypurinol - allopurinol hypersensitivity syndrome (AHS) - Stevens-Johnson syndrome - eosinophilia - acute liver and renal failure - orthotopic liver
transplantation
