Renale Manifestationen sind für die Prognose und Therapie von Kollagenosen (systemischer
Lupus erythematodes, Sjögren-Syndrom, systemische Sklerose, Sharp-Syndrom, Polymyositis/Dermatomyositis
und Anti-Phospholipid-Syndrom) von entscheidender Bedeutung. Obwohl eine Beteiligung
der Nieren prinzipiell bei allen Kollagenosen auftreten kann, ist die klinische Relevanz
derselben insbesondere auch in Abhängigkeit vom morphologischen Erscheinungsbild sehr
unterschiedlich zu bewerten. Ferner sind verschiedene renale Manifestationen im Rahmen
eines definierten Krankheitsbildes möglich. Bedingt durch Unterschiede in der Pathogenese
und Morphologie der Nierenbeteiligung resultieren hinsichtlich des therapeutischen
Ansatzes und des Therapieerfolges erhebliche Differenzen zwischen den verschiedenen
Krankheitsbildern. Im Rahmen des systemischen Lupus erythematodes (SLE) ist die Lupusnephritis
die entscheidende prognose- und therapiebestimmende Organmanifestation. In der Therapie
der Lupusnephritis sind sowohl Immunsuppression in Form einer kurzen Remissionsinduktion
und einer längeren Phase der Remissionserhaltung als auch adjuvante Maßnahmen von
wesentlicher Bedeutung. Dagegen fokussiert sich der therapeutische Ansatz bei der
renalen Krise bei systemischer Sklerose als auch beim Anti-Phospholipid-Syndrom auf
antihypertensive und vasoaktive Maßnahmen bzw. Antikoagulation. Im Hinblick auf die
therapeutische Konsequenz sollte daher im Zweifelsfall immer die histologische Abklärung
mittels Nierenbiopsie erfolgen.
Renal involvement is of critical importance with respect to therapy and prognosis
of connective tissue diseases (systemic Lupus erythematosus, Sjögren's syndrome, systemic
sclerosis, Sharp syndrome, polymyositis/dermatomyositis and antiphospholipid syndrome).
Though renal manifestations can occur in all connective tissue diseases, medical relevance
of renal involvement is substantially different between the types of diseases. Furthermore,
different renal manifestations can be observed in the same disease. Based on differences
in pathogenesis and morphology of renal involvement, therapeutic approach and benefit
differs between the various diseases. With respect to prognosis and therapy, lupus
nephritis is the most important organ manifestation in systemic lupus erythematosus.
Both immunosupppression consisting of a short phase of remission induction and a longer
phase of maintenance therapy and adjuvant therapeutic procedures are of critical importance
in the therapy of lupus nephritis. In contrast, the therapeutic procedures in renal
crisis in systemic sclerosis as well as in antiphospholipid syndrome are focused on
antihypertensive and vasoactive therapy and on anticoagulation, respectively. With
respect to the therapeutic consequences, in the case of doubt renal biopsy should
be performed for histological investigation.
Key words
renal involvement - connective tissue diseases - histology - clinical manifestations
- therapy
