Nierenbeteiligung bei Kollagenosen – Klinische und therapeutische Aspekte

Renale Manifestationen sind für die Prognose und Therapie von Kollagenosen (systemischer Lupus erythematodes, Sjögren-Syndrom, systemische Sklerose, Sharp-Syndrom, Polymyositis/Dermatomyositis und Anti-Phospholipid-Syndrom) von entscheidender Bedeutung. Obwohl eine Beteiligung der Nieren prinzipiell bei allen Kollagenosen auftreten kann, ist die klinische Relevanz derselben insbesondere auch in Abhängigkeit vom morphologischen Erscheinungsbild sehr unterschiedlich zu bewerten. Ferner sind verschiedene renale Manifestationen im Rahmen eines definierten Krankheitsbildes möglich. Bedingt durch Unterschiede in der Pathogenese und Morphologie der Nierenbeteiligung resultieren hinsichtlich des therapeutischen Ansatzes und des Therapieerfolges erhebliche Differenzen zwischen den verschiedenen Krankheitsbildern. Im Rahmen des systemischen Lupus erythematodes (SLE) ist die Lupusnephritis die entscheidende prognose- und therapiebestimmende Organmanifestation. In der Therapie der Lupusnephritis sind sowohl Immunsuppression in Form einer kurzen Remissionsinduktion und einer längeren Phase der Remissionserhaltung als auch adjuvante Maßnahmen von wesentlicher Bedeutung. Dagegen fokussiert sich der therapeutische Ansatz bei der renalen Krise bei systemischer Sklerose als auch beim Anti-Phospholipid-Syndrom auf antihypertensive und vasoaktive Maßnahmen bzw. Antikoagulation. Im Hinblick auf die therapeutische Konsequenz sollte daher im Zweifelsfall immer die histologische Abklärung mittels Nierenbiopsie erfolgen.

Renal involvement is of critical importance with respect to therapy and prognosis of connective tissue diseases (systemic Lupus erythematosus, Sjögren's syndrome, systemic sclerosis, Sharp syndrome, polymyositis/dermatomyositis and antiphospholipid syndrome). Though renal manifestations can occur in all connective tissue diseases, medical relevance of renal involvement is substantially different between the types of diseases. Furthermore, different renal manifestations can be observed in the same disease. Based on differences in pathogenesis and morphology of renal involvement, therapeutic approach and benefit differs between the various diseases. With respect to prognosis and therapy, lupus nephritis is the most important organ manifestation in systemic lupus erythematosus. Both immunosupppression consisting of a short phase of remission induction and a longer phase of maintenance therapy and adjuvant therapeutic procedures are of critical importance in the therapy of lupus nephritis. In contrast, the therapeutic procedures in renal crisis in systemic sclerosis as well as in antiphospholipid syndrome are focused on antihypertensive and vasoactive therapy and on anticoagulation, respectively. With respect to the therapeutic consequences, in the case of doubt renal biopsy should be performed for histological investigation.

Key words

renal involvement - connective tissue diseases - histology - clinical manifestations - therapy

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