Abstract
Sickle cell disease is a chronic hematologic disease with variable but often severe
systemic symptoms. In this report, we describe a 6-year-old boy presenting with acute
bowel pseudo-obstruction. During this episode, previously undiagnosed sickle cell
disease was discovered upon peripheral blood smear analysis. The condition was therefore
interpreted as a massive intestinal vaso-occlusive crisis or “girdle syndrome”. Conservative
treatment with hydration therapy, analgesia and a manual partial exchange transfusion
was initiated. The patient fully recovered within 5 days.
Conclusion: Girdle syndrome is a rare but severe adverse event associated with sickle cell disease
that must be considered as differential diagnosis in patients with sickle cell disease.
Zusammenfassung
Die Sichelzellkrankheit ist eine chronische Erkrankung mit häufig sehr schweren Symptomen.
Wir berichten einen 6 Jahre alten Jungen, der sich mit einer akuten Ileussymptomatik
vorstellte. Im Rahmen der initialen Diagnostik konnte zudem eine Sichelzellkrankheit
im peripheren Blutausstrich erstdiagnostiziert werden. Daher bestand der Verdacht,
dass der Junge an einem intestinalen vaso-okklusivem Syndrom leidet, auch bekannt
als „Girdle Syndrom“. Wir begannen eine konservative Therapie mit Hydrierung, Analgesie
und einer manuellen partiellen Austauschtransfusion. Nach 5 Tagen erholte sich der
Patient vollständig.
Schlussfolgerung: Girdle-Syndrom ist eine seltene aber schwerwiegende Symptomatik der Sichelzellkrankheit
und muss als Differenzialdiagnose bei Patienten mit Sichelzellkrankheit bedacht werden.
Key words
sickle cell disease - girdle syndrome - bowel pseudo-obstruction - adverse event
Schlüsselwörter
Sichelzellkrankheit - Girdle-Syndrom - paralytischer Ileus - Symptomatik
