Unilaterale Agenesie der Pulmonalarterie bei Erwachsenen. Eine häufig nicht diagnostizierte seltene Erkrankung.

Zusammenfassung

Einleitung: Die unilaterale Agenesie der Pulmonalarterie (unilateral absence of a pulmonary artery, UAPA) bei Erwachsenen ohne weitere kardiovaskuläre Anomalien ist eine sehr seltene Entität. Aufgrund des über Jahre symptomarmen Verlaufs bleibt die UAPA häufig unerkannt. Die häufigsten Symptome sind rezidivierende pulmonale Infektionen und Hämoptysen.

Patienten und Behandlung: Im Zeitraum 2006 – 2014 konnten vier erwachsene Patienten mit einer UAPA in unserer Klinik diagnostiziert werden. Die rezidivierenden Pneumonien in Kombination mit den bestehenden Bronchiektasen und Hämoptysen führten bei drei Patienten zu einer stationären Behandlung. Bei Persistenz der Hämoptysen und computertomografischer Darstellung von pathologisch vergrößerten systemischen Arterien (Aa. intercostales, bronchiales, diaphragmales) wurde in zwei Fällen eine Pneumonektomie indiziert. Eine präoperative Embolisation zur Minimierung der systemischen arteriellen Perfusion der betroffenen Lunge konnte den intraoperativen Blutverlust gering halten.

Diskussion: Die UAPA bei Erwachsenen kann sehr häufig zu einer hypertrophen systemischen arteriellen Perfusion der betroffenen Lunge führen. Diese in Kombination mit den begleitenden Bronchiektasen und rezidiverenden Hämoptysen kann ein lebensbedrohliches klinisches Bild hervorrufen. Die Problematik kann durch eine interdisziplinäre pneumologische, radiologische und thoraxchirurgische Behandlung behoben werden.

Abstract

Introduction: Unilateral absence of a pulmonary artery (UAPA) in adults without any other cardiovascular anomalies is a very rare clinical entity. Usually UAPA in adults remains undetected because of the symptom-free clinical course. The most common symptoms are hemoptysis and recurrent pulmonary infections.

Patients and therapy: During 2006 – 2014 four adult patients with UAPA were diagnosed and treated in our institution. Recurrent pulmonary infections in combination with existing bronchiectasis and hemoptysis led to hospital treatment for three of the patients. In two cases, because of persevering hemoptysis and pathologically enlarged systemic arteries (intercostal, bronchial, diaphragm), pneumonectomy was indicated. Preoperative embolization of the enlarged arteries reduced the systemic arterial perfusion of the lung and led to minimal intraoperative blood loss.

Discussion: UAPA in the adulthood can frequently lead to hypertrophic systemic arterial perfusion of the lung. This abnormal systemic perfusion in combination with the co-existing bronchiectasis and persevering hemoptysis can cause a life-threatening clinical scenario. A combined interdisciplinary treatment through pneumology, thoracic surgery and radiology is therefore indicated.

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