Malignant extrarenal rhabdoid tumour (MERT) with liver metastases as a rare cause of an esophageal tumor in a 57 years old patient

Abstract

Tumors with a rhabdoid phenotype are aggressive neoplasms with a dismal prognosis. Malignant extrarenal rhabdoid tumor (MERT) of the esophagus is an extremely rare disease with so far only 6 cases reported. We report on a 57-year-old male patient with rhabdoid tumor situated in the esophagus with metastases to the liver and local lymph nodes. Assuming an undifferentiated esophageal adenocarcinoma a palliative chemotherapy with 5-FU/folinic acid, oxaliplatin, and docetaxel (FLOT) was initiated which was changed towards a combination of doxorubicin and ifosphamide as immunohistochemistry of the primary and the liver metastases revealed a rhabdoid tumor. This treatment with doxorubicin and ifosphamide resulted in a short clinical and radiological response which lasted only for 2 months. Due to the bad general condition at the time of progression no further chemotherapy was initiated. The patient died due to tumor progression 6 months after initial diagnosis which is consistent with other reports on malignant extrarenal rhabdoid tumors (median survival of metastatic disease less than 6 months). Thus, metastatic MERT represents a disease with a poor prognosis and no established standard therapy.

Zusammenfassung

Der Rhabdoidtumor des Ösophagus stellt eine seltene Erkrankung mit äußerst ungünstiger Prognose dar; bisher sind lediglich 6 Fälle beschrieben. Wir berichten über einen 57-jährigen Patienten, bei dem infolge einer neu aufgetretenen Dysphagie die Diagnose eines Rhabdoidtumors mit Metastasen in der Leber und lokalen Lymphknoten gestellt wurde. Bei histologischem Verdacht auf ein undifferenziertes Adenokarzinom war zunächst eine Therapie mit 5-FU/Folinsäure, Oxaliplatin und Docetaxel (FLOT) eingeleitet worden, die aber nach Erhalt der Immunhistologie mit Nachweis eines Rhabdoidtumors sowohl im Primarius als auch in den Lebermetastasen zugunsten von Doxorubicin und Ifosphamid geändert wurde. Bei zunächst klinischem und radiologischem Ansprechen auf Doxorubicin und Ifosphamid trat bereits 2 Monate später eine klinische und radiologische Progression auf. Aufgrund eines bereits deutlich eingeschränkten Allgemeinzustands wurde auf die Einleitung einer weiteren Chemotherapie verzichtet. Der Patient verstarb bereits 6 Monate nach Erstdiagnose infolge weiteren Tumorprogresses. Die hier berichtete Kasuistik ist typisch für den ungünstigen Verlauf von metastasierten extrarenalen Rhabdoidtumoren mit medianen Überlebenszeiten von unter 6 Monaten. Eine Standardtherapie ist nicht etabliert.

Schlüsselwörter

extrarenaler Rhabdoidtumor - Ösophagustumor - Lebermetastasen - Chemotherapie - Immunhistologie

Key words

malignant extrarenal rhabdoid tumor (MERT) - esophageal tumor - liver metastases - immunohistochemistry - chemotherapy

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