Rarität – Neuroendokrines Karzinom der Mamma

Einleitung

Das primäre neuroendokrine Mammakarzinom (NECB) ist eine seltene Entität des primären Mammakarzinoms und entspricht etwa 2 – 5 % der Fälle [1]. Die Erstbeschreibung neuroendokriner Mammatumoren geht auf Feyrter und Hartmann zurück, die 1963 ein karzinoides Wachstumsmuster bei einem Mammakarzinom beschrieben [2].

Gemäß der WHO-Klassifikation der Tumoren der Brust und der weiblichen Geschlechtsorgane von 2003 ist ein Mammakarzinom als primär neuroendokrin definiert, wenn es zum einen typische morphologische Kriterien neuroendokriner Neoplasien (NEN) aufweist und zum anderen, wenn bei mehr als 50 % der Zellen neuroendokrine Marker nachgewiesen werden [1]. Zu den neuroendokrinen Markern zählen insbesondere:

• mit kleinen Vesikeln assoziierte Marker (Synaptophysin),

• mit sekretorischen Vesikeln assoziierte Marker (Chromogranin A),

sowie ergänzend

• zytosolische und membranassoziierte Marker (NSE, CD56) und

• spezifische Peptidhormonmarker (Serotonin, Somatostatin, Gastrin, PPP, VIP, Insulin, Glucagon) [3] [4].

Davon zu unterscheiden sind Mammakarzinome mit einzelnen Zellen, die neuroendokrine Marker exprimieren. Diese zählen laut WHO-Klassifikation nicht zu den neuroendokrinen Mammakarzinomen. Diese neuroendokrine Differenzierung einzelner Zellen wird etwa für 10 – 18 % der Mammakarzinome beschrieben und scheint keinen Einfluss auf die etablierten prognostischen Faktoren oder das Outcome der Patienten zu haben [5].

Neuroendokrine Neoplasien stellen eine eigene Entität mit entsprechend tumorspezifischen Charakteristika dar. Entsprechend der aktuellen WHO-Klassifikation der neuroendokrinen Neoplasien von 2010 unterteilt man diese in gut und mittelgradig differenzierte neuroendokrine Tumore (NET G1, NET G2), in neureondokrine Karzinome mit schlechtem Differenzierungsgrad (NEC G3), gemischte adenoneuroendokrine Karzinome (MANEC) und in hyperplastische und präneoplastische Läsionen [6]. Der Differenzierungsgrad wird anhand des Proliferationsindex (Ki-67-Index, MIB1-Antikörper; % von 2000 Tumorzellen) bestimmt: NET G1 weisen einen Ki-67-Index von maximal 2 % auf, NET G2 von 3 – 20 % und NEC G3 liegen bei mehr als 20 % [7].

Anhand dieses Fallberichts einer 46-jährigen Patientin mit primär metastasiertem, neuroendokrinem invasiv-duktalem Mammakarzinom wird die Entität und das Therapiemanagement erläutert.

• Literatur

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• 2 Feyrter F, Hartmann G.  On the Carcinoid Growth Form of the Carcinoma mammae, especially the Carcinoma solidum (gelantinosum) mammae. Frankf Z für Pathol 1963; 73: 24-39
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