Spindelzellige Weichgewebstumoren des Para- u. Retropharyngealraums: 5 Patienten, Literaturübersicht

Zusammenfassung

Hintergrund: Der Parapharyngealraum (PPR) ist der klinischen Untersuchung aufgrund seiner komplexen Anatomie schlecht zugänglich. Neoplasien in diesem Bereich sind selten, werden spät symptomatisch und im fortgeschrittenen Stadium diagnostiziert. Es werden multiple Entitäten differenziert, wobei maligne mesenchymale Tumore ungewöhnlich sind.

Patienten: Wir schildern charakteristische Verlaufsformen spindelzelliger Weichgewebstumore im PPR anhand von 5 Patienten: 2 Fälle eines Synovialsarkomes (SyS), 2 Fälle eines malignen peripheren Nervenscheidentumors (MPNST) ohne Neurofibromatose, 1 Fall eines Ektomesenchymomes (EM).

Ergebnisse: Bei beiden Patienten mit SyS zeigte sich unter multimodaler Therapie mittels Operation, Chemotherapie und Radiatio eine schnelle Tumorprogredienz und frühe pulmonale Metastasierung. Die beiden Patientinnen mit MPNST waren nach Tumorresektion und in einem der Fälle adjuvanter Radiatio rezidivfrei. Die Patientin mit EM zeigte nach operativer Resektion bisher kein Rezidiv.

Schlussfolgerung: Da maligne mesenchymale Tumore des PPR ungewöhnlich sind und nicht das typische Metastasierungsverhalten epithelialer Neoplasien oder maligner Lymphome aufweisen, kann sich die Diagnosestellung verzögern. Es ist wichtig bei atypischen Raumforderungen im PPR an die Möglichkeit eines Weichgewebstumors zu denken und die diagnostischen Schritte zu veranlassen. Die Bildgebung der Wahl zur Darstellung des PPR ist die MRT, nach Diagnosestellung ist ein an die Entität adaptiertes Staging notwendig. Die histologische Differenzierung mittels Immunhistochemie und Molekulargenetik ist aufwendig, stellt aber eine entscheidende Voraussetzung zur Festlegung der optimalen Therapie dar. Diagnostik und Therapie sollten daher in einem spezialisierten Zentrum erfolgen.

Abstract

Background: The parapharyngeal space (PPR) is poorly accessible to clinical investigation due to its complex anatomy. Neoplasms in this area are rare, become lately symptomatic and are diagnosed in advanced stages. Multiple entities can be differentiated though malignant mesenchymal tumors are uncommon.

Patients: We describe characteristic course of spindle cell soft tissue tumors in PPR based on 5 patients: 2 cases of synovial sarkoma (SyS), 2 cases of malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST) without neurofibromatosis, 1 case of Ektomesenchymoma (EM).

Results: Both patients with SyS showed under multimodal therapy with surgery, chemotherapy and radiotherapy a rapid tumor progression and early pulmonary metastatic disease. The 2 patients with MPNST were free of recurrence after tumor resection and in one case after adjuvant radiotherapy. The patient with EM showed no recurrence after surgery.

Conclusion: Since malignant mesenchymal tumors of the PPR are unusual and also not have the typical behavior of metastatic epithelial neoplasms or malignant lymphoma, the diagnosis may be delayed. It is important to think in atypical lesions in PPR of the possibility of a soft tissue tumor and to arrange the necessary diagnostic steps. The imaging of choice of the PPR is the MRI, a staging adapted to the entity is necessary. The histological differentiation by immunohistochemistry and molecular genetics is complex, but is a vital to determine the optimal therapy. Diagnosis and treatment should take place in a specialized center.

Schlüsselwörter

Weichgewebstumor - spindelzellig - Parapharyngealraum - Retropharyngealraum - Maligner peripherer Nerverscheidentumor

Key words

soft tissue spindle cell tumor - parapharyngeal space - retropharyngeal space - malignant peripheral nerv sheath tumor

• Literatur

• 1 Mushi E, Winter S. Management of an incidental malignant peripheral nerve sheath tumour in the parapharyngeal space. J Laryngol Otol 2013; 127: 104-106
• 2 Kar M, Deo SV, Shukla NK, Malik A, DattaGupta S, Mohanti BK, Thulkar S. Malignant peripheral nerve sheath tumors (MPNST) – clinicopathological study and treatment outcome of twenty-four cases. World J Surg Oncol 2006; 4: 55
• 3 Ferner RE, Gutmann DH. International consensus statement on malignant peripheral nerve sheath tumors in neurofibromatosis. Cancer Res 2002; 62: 1573-1577
• 4 Basso-Ricci S. Therapy of malignant schwannomas: usefulness of an integrated radiologic. Surgical therapy. J Neurosurg Sci 1989; 33: 253-257
• 5 Hruban RH, Shiu MH, Senie RT, Woodruff JM. Malignant peripheral nerve sheath tumors of the buttock and lower extremity. A study of 43 cases. Cancer 1990; 66: 1253-1265
• 6 Kourea HP, Bilsky MH, Leung DH, Lewis JJ, Woodruff JM. Subdiaphragmatic and intrathoracic paraspinal malignant peripheral nerve sheath tumors: a clinicopathologic study of 25 patients and 26 tumors. Cancer 1998; 82: 2191-2203
• 7 Wong WW, Hirose T, Scheithauer BW, Schild SE, Gunderson LL. Malignant peripheral nerve sheath tumor: analysis of treatment outcome. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1998; 42: 351-360
• 8 Allison RS, Van derWaal I, Snow GB. Parapharyngeal tumours: a review of 23 cases. Clin Otolaryngol 1989; 14: 199-203
• 9 Carrau RL, Myers EN, Johnson JT. Management of tumours arising in the parapharyngeal space. Laryngoscope 1990; 100: 583-589
• 10 al-Otieschan AA, Saleem M, Manohar MB, Larson S, Atallah A. Malignant schwannoma of the parapharyngeal space. J Laryngol Otol 1998; 112: 883-887
• 11 Lee JH, Lee HK, Choi CG, Suh DC, Lee KS, Khang SK. Malignant peripheral nerve sheath tumor in the parapharyngeal space: tumor spread through the eustachian tube. AJNR Am J Neuroradiol 2001; 22: 748-750
• 12 Voth H, Nakai N, Wardelmann E, Wenzel J, Bieber T, Wendtner CM, Reinhard G, Schmid-Wendtner MH. Malignant peripheral nerve sheath tumor of the scalp: case report and review of the literature. Dermatol Surg 2011; 37: 1684-1688
• 13 Ouansafi I, Klein M, Sugrue C, Morgenstern N, Frank D, Wasserman P. Monophasic parapharyngeal synovial sarcoma diagnosed by cytology, immunocytochemistry, and molecular pathology: case report and review of the literature. Diagn Cytopathol 2010; 38: 822-827
• 14 Kuauhyama L, Navarrete-Aleman JE, Granados-Garcia M et al. Primary parapharyngeal space tumors in a Mexican cancer center. Otolaryngol Head Neck Surg 2005; 132: 587-591
• 15 Sturgis E, Potter B. Sarcomas of the head and neck region. Curr Opin Oncol 2003; 15: 239-252
• 16 Rigante M, Visocchi M, Petrone G, Mulè A, Bussu F. Synovial sarcoma of the parotid gland: a case report and review of the literature. Acta Otorhinolaryngol Ital 2011; 31: 43-46
• 17 Leader M, Patel J, Collins M et al. Synovial sarcomas. True carcinosarcomas?. Cancer 1987; 59: 2096-2098
• 18 Doval DC, Kannan V, Mukherjee G et al. Synovial sarcoma of the neck. Eur Arch Otorhinolaryngol 1997; 254: 246-250
• 19 Bukachevsky RP, Pincus RL, Shechtman FG et al. Synovial sarcoma of the head and neck. Head Neck 1992; 14: 44-48
• 20 Dei Tos AP, Dal Cin P, Sciot R et al. Synovial sarcoma of the larynx and hypopharynx. Ann Otol Rhinol Laryngol 1998; 107: 1080-1085
• 21 Bilgic B, Mete O, Ozturk AS et al. Synovial sarcoma: a rare tumor of the larynx. Pathol Oncol Res 2003; 9: 242-245
• 22 Olsen RJ, Lydiatt WM, Koepsell SA et al. C-erb-B2 (HER2/neu) expression in synovial sarcoma of the head and neck. Head Neck 2005; 27: 883-892
• 23 Thomas DG, Giordano TJ, Sanders D et al. Expression of receptor tyrosine kinases epidermal growth factor receptor and HER-2/neu in synovial sarcoma. Cancer 2005; 103: 830-838
• 24 Dantonello TM, Leuschner I, Vokuhl C, Gfroerer S, Schuck A, Kube S, Nathrath M, Bernbeck B, Kaatsch P, Pal N, Ljungman G, Bielack SS, Klingebiel T, Koscielniak E. CWS . Malignant ectomesenchymoma in children and adolescents: report from the Cooperative Weichteilsarkom Studiengruppe (CWS). Pediatr Blood Cancer 2013; 60: 224-229