CO₂-induzierte Beatmungspflichtigkeit aufgrund einer SOX1-Antikörper-positiven subakuten axonal-betonten sensomotorische Polyneuropathie

Zusammenfassung

Eine Patientin wird mit schwerer Antriebsarmut und gedrückter Stimmung zunächst unter der Annahme einer schweren Depression behandelt. Im Verlauf manifestiert sich eine respiratorische Insuffizienz mit CO₂-Retention. Auch fallen bei der Patientin eine schlaffe beinbetonte Tetraparese sowie distale Hypästhesien an den Extremitäten auf. Der elektrophysiologische Befund zeigt eine schwere axonale Polyneuropathie mit florider Denervierung in der Zwerchfellmuskulatur. Unter dem Verdacht eines subakuten axonal betonten Guillain-Barré-Strohl-Syndroms erfolgen immunsuppressive Maßnahmen mittels Immunglobulintherapie und Plasmapherese. Trotz Therapie kommt es zu einer Progredienz der Symptomatik. Die umfangreiche Diagnostik erbringt den Nachweis von SOX-1-Antikörpern. SOX-1-Antikörper sind Paraneoplasiemarker, die nach bisherigem Wissensstand mit dem kleinzelligen Bronchialkarzinom assoziiert sind. Die Tumorstaging erbringt allerdings keinen Tumornachweis. Eine Reevaluation ist geplant.

• Literatur

• 1 Graus F, Vincent A, Pozo-Rosich P et al. Anti-glial nuclear antibody: Marker of lung cancer-related paraneoplastic neurological syndromes. J Neuroimmunol 2005; 165: 166-171
• 2 Titulaer M, Soffietti R, Dalmau J et al. Screening for tumours in paraneoplastic syndromes: report of an EFNS Task Force. Eur J Neurol 2011; 18: 19-e3 DOI: 10.1111/j.1468-1331.2010.03220.x.
• 3 Sabater L, Titulaer M, Saiz A et al. SOX1 antibodies are markers of paraneoplastic Lambert-Eaton myasthenic syndrome. Neurology 2008; 70: 924-928
• 4 Titulaer MJ, Klooster R, Potman M et al. SOX antibodies in small-cell lung cancer and Lambert-Eaton myasthenic syndrome: frequency and relation with survival. J Clin Oncol 2009; 27: 4260-4267
• 5 Leypoldt F, Wandinger KP, Voltz R. Neues bei paraneoplastischen Syndromen in der Neurologie. Akt Neurol 2012; 39: 60-73
• 6 Tschernatsch M, Singh P, Gross O et al. Anti-SOX1 antibodies in patients with paraneoplastic and non-paraneoplastic neuropathy. J Neuroimmunol 2010; 226: 177-180
• 7 Verschuuren J, Dalmau J, Hoard R et al. Paraneoplastic anti-Hu serum: studies on human tumor cell lines. J Neuroimmunol 1997; 79: 202-210
• 8 Vincent A, Honnorat J, Antoine JC et al. Autoimmunity in paraneoplastic neurological disorders. Conference report. J Neuroimmunol 1998; 84: 105-109