Schallleitungsschwerhörigkeit verursacht durch eine Gehörgangsstenose

Fallbericht

Vorgeschichte

Die 58-jährige Patientin wird wegen einer seit Monaten zunehmenden rechtsseitigen Schwerhörigkeit vorgestellt. Sie berichtet darüber hinaus über ein ständiges Völlegefühl des Ohrs und mehrere sehr schmerzhafte entzündliche Episoden, die ambulant durch lokale Maßnahmen und Antibiotika behandelt worden seien. Seit dem 19. Lebensjahr ist bei der Patientin ein Brooke-Spiegler-Syndrom bekannt, im Rahmen dessen mehrfach Hauttumore der Kopfhaut entfernt wurden. Darüber hinaus ist die Patientin gesund.

Aufnahmebefund

Bei der Aufnahmeuntersuchung stellt sich ein vom Helixansatz beginnender, nach kaudal sich entwickelnder, hell-rötlicher, konfluierender Hauttumor dar, der über das Cavum conchae von 3 Seiten auf den Gehörgangseingang übergreift und denselben im lateralen Drittel komplett okkludiert ([Abb. 1]). Der tiefere Gehörgang und das Trommelfell sind nicht beurteilbar – die Einführung des Ohrtrichters ist für die Patientin schmerzhaft. Darüber hinaus finden sich zahlreiche, wenige Millimeter bis gut 2 cm durchmessende, exophytische Hauttumore der gesamten behaarten Kopfhaut und des oberen Drittels der Gesichtshaut ([Abb. 2]). Es besteht eine kombinierte Schwerhörigkeit rechts mit einer Schallleitungskomponente von 25 dB, der Innenohrverlust ist auch links nachweisbar ([Abb. 3]).

Abb. 1 Äußeres Ohr und Gehörgangseingang.

Abb. 2 Kopfhaut mit multiplen Tumoren.

Abb. 3 Tonschwellenaudiogramm rechts mit Luftleitungsschwelle präoperativ (rot) und postoperativ (grün).

Therapie und Diagnose

Es erfolgt eine Operation mit vollständiger Resektion der beschriebenen Gehörgangshautveränderungen, die in der gesamten lateralen Hälfte des Gehörgangs ausgeprägt sind. Das mediale Gehörgangsdrittel ist von Detritus ausgefüllt, die Gehörgangshaut ist lediglich gering entzündlich verändert. Trommelfellbefund und Tympanoskopie sind unauffällig. Nach Erweiterung auch des knöchernen Gehörgangs wird der Gehörgang mit von Hauttumoren unbelasteter Spalthaut ausgekleidet.

Histologisch werden Anteile eines Zylindroms nachgewiesen.

Die Gehörgangstamponade wird 3 Wochen postoperativ entfernt, die Schallleitungskomponente der Schwerhörigkeit liegt bei <5 dB ([Abb. 3]). Es kommt zu keiner erneuten Gehörgangsstenose in einem Nachbeobachtungszeitraum von 2 Jahren.