Geburtshilfe Frauenheilkd 2015; 75 - P035
DOI: 10.1055/s-0035-1555058

Fallvorstellung einer seltenen Form der Pagusbildung bei Mehrlingsschwangerschaften: Der Cephalothorakopagus monosymmetros

F Winterholler 1, A Wohlfarth 1
  • 1Klinikum Nürnberg, Klinik für Frauenheilkunde,Paracelsus Medizinische Privatuniversität, Nürnberg, Deutschland

Einleitung:

Erfolgt die Teilung der Embryonalanlage zu einem späten Zeitpunkt (> Tag 12 p.c.) mit unvollständiger Trennung, kommt es zur Pagusbildung bei Mehrlingen, den sog. Siamesischen Zwillingen (Conjoined Twins).

Eine extrem seltene Sonderform (1 : 3.000.000 Schwangerschaften) ist der Cephalothorakopagus monosymmetros (Verschmelzung von Kopf und Rumpf, aber 8 Extremitäten), den wir anhand des folgenden Falles vorstellen wollen.

Methodik/Anamnese:

Die 32-jährige VG/IIIP (3x Spontanpartus, 1x Frühabort) wurde in der 12. SSW mit V.a. Hygroma colli in unsere pränatale Sprechstunde überwiesen. Sonographisch stellten wir die Verdachtsdiagnose eines Cephalothorakopagus monosymmetros (mit einem Kopf/Gehirn, einem gemeinsamen Herzen, einer Leber, einer Nabelschnur mit 3 Gefäßen und 8 Extremitäten). Bei infauster Prognose rieten wir der Patientin zur zeitnahen Abortinduktion.

Ergebnisse:

Nach der Aussstoßung mit 12+5 SSW bestätgte sich die sonographische Diagnose (zahlreiche Abbildungen).

Schlussfolgerung:

Die Inzidenz siamesischer Zwillinge (Conjoined Twins) liegt bei 1: 50.000 bis 1:100.000 Schwangerschaften. Sie entstehen durch eine unvollständige Teilung einer monozygoten-monochorialen Geminigravidität nach dem 13. Tag post conceptionem.

Siamesische Zwillinge erhielten ihren Namen aufgrund von in Siam, heute Thailand, geborenen Zwillingen im Jahre 1811. Chang und Eng Bunker wurden 63 Jahre alt.

Es gibt 3 Gruppen von Conjoined Twins: ventrale Verwachsung (Cephalopagus, Thorakopagus, Omphalopagus, Ischiopagus), laterale Verwachsung (Parapagus) und dorsale Verwachsung (Kraniopagus, Pyopagus, Rachipagus).

Eine seltene Sonderform ist der Cephalothorakopagus monosymmetros mit einer Verschmelzung von Kopf und Rumpf, aber 8 Extremitäten. Die Inzidenz liegt bei

1 zu 3 Millionen Schwangerschaften.

Bei infauster Prognose sollte die Diagnosestellung so früh wie möglich erfolgen, um eine zeitnahe Abortinduktion zu ermöglichen und so die Belastung für die jeweilige Patientin möglichst gering zu halten.