Dermatochirurgie bei multiplen Zylindromen und Spiradenomen des Capillitium

Bei der familiären Zylindromatose (Brooke-Spiegler-Syndrom) kommt es bereits im jungen Erwachsenenalter zur Ausbildung multipler Zylindrome am Capillitium. Diese imponieren bei ausgeprägtem Wachstum als sogenannte Turban-Tumoren. Das kombinierte Auftreten von Zylindromen und Spiradenomen ist ebenso wie das verantwortliche Gen (CYLD) für diese sehr seltene und autosomal-dominant vererbte Erkrankung bekannt. Problematisch ist, dass diese Tumoren ein Potential zur malignen Entartung haben, insbesondere nach langjährigem Bestand. Wir berichten über eine 62-jährige Patientin mit positiver Familienanamnese, bei der es seit dem 14. Lebensjahr zu einem langsamen Wachstum von multiplen Tumoren am Capillitium und der Stirn gekommen war. Wiederholte lokale Exzisionen sowie CO2-Laserabtragungen konnten einen Progress jedoch nicht aufhalten. Klinisch imponierten zuletzt, nach einer Gesamtdauer der Erkrankung von 48 Jahren, multiple bis zu 6 cm messende teilweise ulzerierte Nodi mit massiver Kryptenbildung, schmierigen Belägen und deutlichem Fötor. Auch im Hinblick auf die Entartungsgefahr empfahlen wir der Patientin die radikale Exzision mittels Skalpierung. In Intubatiosnarkose erfolgte die radikale en bloc Exzision der Tumoren am gesamten Capillitium mit anschließender temporärer Defektdeckung. Histologisch konnten multiple Zylindrome, Spiradenome, sowie Mischformen von Spiradenozylindromen ohne Anhalt für maligne Transformation nachgewiesen werden. Nach einer Wundgrundkonditionierung über 3 Monate konnte die Defektdeckung mittels gemeshter Spalthaut von beiden Oberschenkeln mit kosmetisch zufriedenstellendem Ergebnis erfolgen. Die dermatochirurgische Therapie von Turban-Tumoren ist eine besondere Herausforderung für den Patienten und das operative Team. Eine Skalpierung stellt jedoch auch noch nach langem Krankheitsverlauf und bei ausgedehnten Befunden eine wertvolle kurative Therapieoption da.