Therapie der nodulären Amyloidose mittels Kürettage: Ein Fallbericht

Anamnese und klinischer Befund: Bei einem 79-jährigem Patienten bestand seit etwa 5 Jahren eine langsam größenprogrediente Hautveränderung parietal links. Gelegentlich entleere sich Eiter. Es zeigte sich parietal links ein 7 × 11 cm durchmessender, gefurchter, gelblich-erythematöser, zum Teil hämorrhagisch belegter, wachsweich palpabler Tumor. Die zervikalen und axillären Lymphknoten tasteten sich nicht vergrößert. Es wurde eine Probebiopsie zur Diagnosestellung durchgeführt.

Histologie: In der histologischen Begutachtung kam in der gesamten Dermis bis unmittelbar subepidermal amorphes eosinophiles Material zur Darstellung. Die Massen des amorphen Materials reichen bis in die Subkutis. In der Panzytokeratinfärbung stellte sich das Material negativ dar. Die Färbung für Immunglobulinleichtketten vom Typ Kappa und Lambda war jeweils positiv. In der Thioflavin-T-Färbung zeigte sich ein fluoreszenzmikroskopisch positives Signal in der kompletten Dermis. Elektronenmikroskopisch kamen typische Amyloidfibrillen (unverzweigt, Durchmesser 7 bis 10nm) zur Darstellung. In einer Computertomografie des Schädels fand sich kein Anhalt für eine Infiltration des Knochens. Eine Immunelektrophorese des Serums zeigte keinen Hinweis auf eine Paraproteinämie.

Therapie: Therapeutische wurde die Kürettage des gesamten Areals in Tumeszenzlokalanästhesie mit Elektrokaustik durchgeführt. In gleicher Sitzung erfolgte die Aspiration von Bauchfett zum Ausschluss einer systemischen Amyloidose. Es fand sich kein ausreichender Hinweis für eine systemische Erkrankung. Die Wundheilung erfolgte stadiengerecht, nach einigen Wochen waren einzelne kleine Erosionen und wenige narbige Areale nachweisbar. Ein Rezidiv war bis zum jetzigen Zeitpunkt nicht nachweisbar.

Diskussion: Bei Amyloidosen kommt es zu einer extrazellulären Ablagerung von strukturell veränderten körpereigenen Proteinaggregaten in Form von Fibrillen, die sich mit der pentagonalen Amyloid-P-Komponente zu größeren Aggregaten zusammenlagern. Man unterscheidet die primär und sekundär kutanen Amyloidosen von systemischen Amyloidosen mit kutaner Beteiligung. Die noduläre Amyloidose stellt eine sehr seltene Form dar. Bei dieser oft akral lokalisierten Form werden Immunglobulinleichtketten (Kappa und/oder Lambda) abgelagert. Häufig berichten die Patienten über Pruritus. Noduläre Amyloidosen gehen in 10 – 50% in systemische Amyloidosen über. Mittels Bauchfettaspiration oder Rektumbiopsie kann dabei mit hoher Sensitivität eine zugrundeliegende systemische Amyloidose erkannt werden. Bei der nodulären Form stellt ein chirurgisches Debridement oder eine CO₂-Lasertherapie das Vorgehen der Wahl dar. Bei den systemischen Amyloidosen ist ein interdisziplinäres Vorgehen anzustreben, wobei die Behandlung der Grunderkrankung im Mittelpunkt der therapeutischen Ansätze steht.