Der interessante Fall – eine seltene Ursache der Pfortaderthrombose

Klinischer Fall:

Ein 42-jähriger Mann stellte sich in unserer internistischen Notaufnahme nach einer stattgehabten Hämatemesis vor. In einer Notfall-Ösophagogastroduodenoskopie zeigten sich ausgeprägte Fundusvarizen mit Zeichen der stattgehabten Blutung. Wir führten eine Sklerosierungstherapie mit Histroacryl durch.

Zur Ursachensuche der Fundusvarizen führten wir eine MRT des Abdomens durch. Diese zeigte einen langstreckigen Verschluss sowie eine Auftreibung der V. lienalis und der extrahepatischen V. portae als Ursache der Blutung im Sinne eines prähepatischen Blockbildes. Aufgrund des erheblichen Ausmaßes des Befundes zogen wir differentialdiagnostisch neben einer Thrombose eine Neoplasie in Betracht. Zur weiteren Diagnostik führten wir eine MRT-gesteuerte Punktion der Pfortader durch. Das histologische Ergebnis wies einen neuroendokrinen Tumor (G2) nach. Laborchemisch zeigte sich passend dazu eine Chromogranin A-Erhöhung (252,9 U/l, x < 15,7 U/l). Wir führten ergänzend eine DOTATE-PET-Untersuchung durch. Diese zeigte eine vermehrte Anreicherung im Bereich des Pankreasschwanzes und der splenoportalen Achse, so dass die Diagnose eines neuroendokrinen Tumors des Pankreas mit intravaskulärem Tumorzapfen gestellt wurde. In unserer interdisziplinären Konferenz gemeinsam mit unseren Chirurgen, Onkologen, Radiologen und Strahlentherapeuten beschlossen wir eine Chemotherapie mit Streptozocin und 5-Fluorouracil einzuleiten. Nach einer erneuten Staginguntersuchung nach 6 Zyklen Chemotherapie entschlossen wir uns bei guter Radiopeptid-Speicherung eine Peptidrezeptor-vermittelte Radionuklidtherapie (PRRT) durchzuführen.

Diskussion:

Neuroendokrine Tumore des Magen-Darm-Traktes werden häufig erst im fortgeschrittenen Stadium diagnostiziert. Laborchemische Parameter und die Somatostatin-Szintigrafie sind zu 80% sensitiv. Im optimalen Falle wäre eine primär operative Resektion indiziert. Eine Chemotherapie mit 5-Fluorouracil und Streptozocin wird mit einer guten Anspruchsrate bei Patienten mit fortgeschrittenem oder metastasiertem neuroendokrinen Tumor angewandt. In unserem Falle ist eine Resektion aufgrund der Ausdehnung des Tumors primär nicht möglich, so dass wir mit einer Chemotherapie begannen.