Z Gastroenterol 2015; 53 - KC043
DOI: 10.1055/s-0035-1559433

Vom NEN-CUP zum Primarius

M Krausch 1, A Raffel 1, N Lehwald 1, C Antke 2, M Schott 3, M Anlauf 4, W Knoefel 1
  • 1HHU, Universitätsklinikum Düsseldorf, Klinik für Allgemein-, Viszeral- und Kinderchirurgie, Düsseldorf, Deutschland
  • 2HHU, Universitätsklinikum Düsseldorf, Nuklearmedizinische Klinik, Düsseldorf, Deutschland
  • 3HHU, Universitätsklinikum Düsseldorf, Klinik für Endokrinologie und Diabetologie, Funktionsbereich Spezielle Endokrinologie, Düsseldorf, Deutschland
  • 4Institut für Pathologie und Zytologie Limburg, Überregionale Gemeinschaftspraxis, ÜGP, Düsseldorf, Deutschland

Bei Diagnosestellung einer neuroendokrinen Neoplasie (NEN) liegt mehrheitlich eine Lebermetastasierung vor. Nicht selten ist ein Primarius initial trotz umfangreicher Diagnostik (Labor, Immunhistochemie, (Endo-)Sonografie, CT, MRT, Somatostatin-Rezeptor-Szintigrafie, u.a.) nicht detektierbar. Erst die immunhistochemische Aufarbeitung diagnostiziert postoperativ eine NEN und ermöglicht im Rahmen eines CUP-Syndroms die Lokalisierung des Primarius.

Am vorliegenden Fallbeispiel ließ sich nach immunhistochemischer Aufarbeitung eine regionale Eingrenzung des Primarius erzielen. Bei frustraner bildmorphologischer Diagnostik gelang es mittels intraoperativem Gamma-Sonden-Einsatz einen 3 mm großen, malignen Primarius zu identifizieren.

Wir berichten über eine 42-jährige Patientin mit dem radiologisch V.a. auf eine hepatisch metastasierte NEN. Bei negativer Lokalisationsdiagnostik eines Primarius erfolgte zunächst eine zentrale Leberresektion. Die histologische Aufarbeitung zeigte einen maximal 5 cm im Durchmesser großen, partiell gekapselten neuroendokrinen Tumor (Gastrin-, CDX2- und VMAT2 positiv) mit einem Mib-1-Proliferationsindex von 2 – 5% (G2) und einem Somatostatin-Rezeptor2A-Score von 3.

In der Tumornachsorge fiel ein steigender Chromogranin A-Wert sowie eine schwach positive Mehranreicherung im DOTATOC-PET-CT im linken Oberbauch auf. Nach interdisziplinärem Tumorboard-Beschluss erfolgte dann eine explorative Laparotomie. Hierbei gelang nach Applikation von 440 MBq Tc-99 m-Tectrotyd und intraoperativem Gamma-Sonden-Einsatz die Detektion eines 3 mm großen Primarius im Bereich der ersten Jejunalschlinge.

Die Patientin ist aktuell 2,5 Jahre postoperativ tumorfrei.

Das immunhistochemische Markerprofil ermöglicht häufig im Rahmen eines CUP-Syndroms die postoperative Lokalisierung des Primarius. Bei fraglich schwach positiver oder negativer Signalanreicherung in der Tectrotyd- bzw. DOTATOC-PET-CT-Diagnostik sind kleine Primarien mittels intraoperativem Gammasonden-Einsatz lokalisierbar.