Zusammenfassung
Das infantile Fibrosarkom ist ein seltener mesenchymaler Weichteiltumor im Kleinkindalter, der sich am häufigsten an den peripheren Extremitäten entwickelt. Die Diagnostik ist für Kliniker und Pathologen gleichermaßen eine Herausforderung, da die Läsion zu Beginn makroskopisch häufig einem Hämangiom gleicht. Uns wurde ein 4 Monate alter Knabe mit einem stark vaskularisierten Tumor des linken Zeigefingers vorgestellt, der bereits auswärts bioptisch als kapilläres Hämangiom diagnostiziert und sowohl intraläsional als auch systemisch mit Kortison behandelt wurde. Bei Ulzeration und drohender Infektionsgefahr der Läsion erfolgte die zeigefingererhaltende Tumorresektion. Die histologische Aufarbeitung war nicht eindeutig, die PCR ergab ein juveniles Fibrosarkom. 2 Jahre postoperativ ist der Knabe rezidivfrei.
Abstract
Congenital fibrosarcoma is a rare mesenchymal soft tissue tumour, which most commonly develops in the peripheral extremities during infancy. Diagnostic work-up is a challenge for clinicians and pathologists alike, because in many cases the lesion initially resembles a haemangioma on macroscopic inspection. A 4-month-old boy presented with a strongly vascularised tumour of the left index finger, which had been diagnosed as a capillary haemangioma by means of a biopsy performed in another facility. The lesion had been treated with systemic and intralesional cortisone injections. Due to ulceration and the risk of infection, the tumour mass was resected with the index finger being preserved. The histological appearance was inconclusive. PCR revealed a congenital fibrosarcoma. 2 years after surgery, the boy is free from recurrence.
Schlüsselwörter
infantiles Fibrosarkom - Weichteiltumor - Tumorresektion - PCR - Spontanregression
Key words
congenital fibrosarcoma - soft tissue tumour - tumour resection - PCR - spontaneous regression
