Z Geburtshilfe Neonatol 2015; 219 - FV05_1
DOI: 10.1055/s-0035-1566477

Ergebnisse von Kindern mit angeborenen Lungenfehlbildungen: Bericht über ca. 7 Jahre Erfahrung in der Kinderchirurgie der Uniklinik Bonn

R Kurz 1, H Bachour 1, A Müller 2, P Bartmann 2, A Geipel 3, C Berg 3, U Gembruch 3, M Born 4, AM Müller 5, JC Kalff 6, A Heydweiller 1
  • 1Universitätsklinik Bonn, Klinik für Allgemein-, Viszeral-, Thorax- und Gefäßchirurgie, Abteilung Kinderchirurgie, Bonn, Germany
  • 2Universitätsklinik Bonn, Abteilung Neonatologie, Zentrum für Kinderheilkunde, Bonn, Germany
  • 3Universitätsklinik Bonn, Abteilung für Geburtshilfe und Pränatale Medizin, Zentrum für Frauenheilkunde, Bonn, Germany
  • 4Universitätsklinik Bonn, Abteilung Kinderradiologie der Radiologischen Klinik, Bonn, Germany
  • 5Universitätsklinik Bonn, Pathologisches Institut, Bonn, Germany
  • 6Universitätsklinik Bonn, Klinik für Allgemein-, Viszeral-, Thorax- und Gefäßchirurgie, Bonn, Germany

Retrospektive Betrachtung der Krankenakten von über 50 Kindern mit der Diagnose einer angeborenen Lungenfehlbildung, die seit 09/2008 behandelt wurden.

Es wurden überwiegend Kinder mit einem Lungensequester (LS) oder einer zystischen Lungenmalformationen (CPAM = congenital pulmonary airway malformation) und einige Kinder mit einer „Hybrid“-Malformation (LS und CPAM), mit Williams-Campbell-Syndrom oder mit einem kongenitalen Lungenemphysem behandelt und die meisten operiert. Die Kinder mit Verdacht auf LS oder CPAM wurden überwiegend früh elektiv in der 1. oder 2. Lebenswoche operiert. Die meisten Kinder sind nach der 38. SSW geboren und zeigten eine unauffällige Primäradaptation. Im Falle eines pränatal diagnostizierten Hydrops fetalis wurde bei Kindern mit LS oder CPAM bis 05/2010 eine thorako-amniale Pigtail-Drainage angelegt. Ab 05/2010 wurde bei Kindern mit LS und Hydrops fetalis der arterielle Feeder mittels Laser abladiert. Die pränatale, postnatal-bildgebende, intraoperative und histologische Diagnose war nicht immer konkruent. Zu den relevanten postoperativen Komplikationen gehörte vor allem ein länger persistierender Pneumothorax. Die postoperative Mortalität bei elektiver Operation betrug 0%.

Zusammenfassend hat die elektive operative Entfernung einer angeborenen Lungenmalformation gute postoperative Ergebnisse. Die pränatale Diagnose führt postnatal zu einer schnellen Abklärung und Therapie, so dass Komplikationen der angeborenen Lungenmalformationen nur selten gesehen werden. Dabei stimmt die pränatale, postnatal-bildgebende, intraoperative und histologische Diagnose nicht immer überein. Mittels Laserkoagulation des vorsorgenden Gefäßes eines Lungensequesters lassen sich manche Befunde soweit behandeln, dass sie zunächst nicht postnatal operativ vorsorgt werden müssen.